Синдром де тони-дебре-фанкони

Какие функции выполняют нефроны почки и их структура

Нефроном является структурная единица почки, отвечающая за формирование урины. Работая 24 часа, органы пропускают до 1700 л плазмы, образуя немногим больше литра урины.

От работы нефрона, которым является структурно-функциональная единица почки, зависит, насколько успешно осуществляется поддержание баланса, выводятся отработанные продукты. За сутки два миллионов нефронов почек, столько, сколько их в организме, вырабатывают 170 л первичной мочи, сгущают до суточного количества, доходящего до полутора литров. Суммарная площадь выделительной поверхности нефронов составляет почти 8 м 2 , что в 3 раза превышает площадь кожи.

У выделительной системы высокий резерв прочности. Создается он благодаря тому, что одновременно работает лишь третья часть нефронов, что позволяет выжить при удалении почки.

Отделы нефрона почки такие:

• Начинаются в корковом слое почки капсулой Боумена, которая располагается над клубочком капилляров артериолы.
• Капсула нефрона почки сообщается с проксимальным (ближайшим) канальцем, направляемым в мозговое вещество — это и является ответом на вопрос в какой части почки находятся капсулы нефронов.
• Каналец переходит в петлю Генле – сначала в проксимальный отрезок, затем – дистальный.
• Окончанием нефрона принято считать место, где начинается собирательная трубочка, куда поступает вторичная моча из множества нефронов.

Схема нефрона

Клетки подоциты, окружают клубочек капилляров подобием шапочки. Образование называют почечным тельцем. В его поры проникает жидкость, которая оказывается в пространстве Боумена. Здесь собирается инфильтрат – продукт фильтрации кровяной плазмы.

Проксимальный каналец

Этот вид состоит из клеток, покрытых снаружи базальной мембраной. Внутренняя часть эпителия снабжена выростами – микроворсинками, как щеточка, выстилающими каналец по всей длине.

Снаружи находится базальная мембрана, собранная в многочисленные складки, которые при наполнении канальцев распрямляются. Каналец при этом приобретает округлую форму в поперечнике, а эпителий уплощается. При отсутствии жидкости поперечник канальца становится узким, клетки приобретают призматический вид.

К функциям относится реабсорбция:

• H₂O;
• Na – 85%;
• ионов Ca, Mg, K, Cl;
• солей — фосфатов, сульфатов, бикарбоната;
• соединений — белков, креатинина, витаминов, глюкозы.

Из канальца реабсорбенты попадают в кровеносные сосуды, которые густой сетью оплетают каналец. На этом участке в полость канальца всасывается желчная кислота, поглощаются щавелевая, парааминогиппуровая, мочевая кислоты, происходит всасывание адреналина, ацетилхолина, тиамина, гистамина, транспортируются лекарственные средства – пенициллина, фуросемида, атропина и др.

После вхождения в мозговой луч проксимальный каналец переходит в начальный отдел петли Генле. Каналец переходит в нисходящий отрезок петли, которая спускается в мозговое вещество. Затем восходящая часть поднимается в корковое вещество, сближаясь с капсулой Боумена.

Внутреннее устройство петли сначала не отличается от строения проксимального канальца. Затем просвет петли сужается, через него проходит фильтрация Na в межтканевую жидкость, которая становится гипертонической. Это имеет значение для работы собирательных трубочек: благодаря высокой концентрации соли в омывающей жидкости, в них происходит всасывание воды. Восходящий отдел расширяется, переходит в дистальный каналец.

Петля Гентле

Дистальный каналец

Этот участок уже, короче, состоит из низких эпителиальных клеток. Ворсинки внутри канала отсутствуют, с наружной стороны хорошо выражена складчатость базальной мембраны. Здесь идет реабсорбция натрия, продолжается реабсорбция воды, секреция в просвет канальца ионов водорода, аммиака.

На видео схема строения почки и нефрона:

По особенностям строения, функциональному назначению различают такие типы нефронов, которые функционируют в почке:

• корковые — суперфициальные, интракортикальные;
• юкстамедуллярные.

В корковом слое находятся две разновидности нефронов. Суперфициальные составляют около 1% от общего числа нефронов. Отличаются поверхностным расположением клубочков в коре, самой короткую петлей Генле, небольшим объемом фильтрации.

Количество интракортикальных — более 80% нефронов почки, располагаются в середине коркового слоя, играют основную роль в фильтрации урины. Кровь в клубочке интракортикального нефрона проходит под давлением, так как приводящая артериола значительно шире выводящей.

Юкстамедуллярные

Юкстамедуллярные — малочисленная часть нефронов почки. Их число не превышает 20% от числа нефронов. Капсула находится на границе коркового и мозгового слоя, остальная его часть расположена в мозговом слое, петля Генле спускается почти к самой почечной лоханке.

Этот вид нефронов имеет определяющее значение в способности концентрировать мочу. У особенности юкстамедуллярного нефрона относится то, что выводящая артериола этого вида нефрона имеет тот же диаметр, что и приносящая, а петля Генле самая длинная из всех.

Выносящие артериолы образуют петли, которые движутся в мозговой слой параллельно петле Генле, впадают в венозную сеть.

В функции нефрона почки входит:

• концентрирование урины;
• регуляция тонуса сосудов;
• контроль над давлением крови.

Моча образуется в несколько этапов:

• в клубочках фильтруется плазма крови, поступающая по артериоле, образуется первичная моча;
• реабсорбция из фильтрата полезных веществ;
• концентрация мочи.

Корковые нефроны

Основная функция — образование урины, реабсорбция полезных соединений, белков, аминокислот, глюкозы, гормонов, минералов. Корковые нефроны участвуют в процессах фильтрации, реабсорбции за счет особенностей кровоснабжения, а реабсорбированные соединения сразу проникают в кровь через близко расположенную капиллярную сеть выносящей артериолы.

Юкстамедуллярные нефроны

Основная работа юкстамедуллярного нефрона заключается в концентрировании мочи, что возможно, благодаря особенностям движения крови в выходящей артериоле. Артериола не переходит в капиллярную сеть, а переходит в венулы, впадающие в вены.

Нарушение функций нефрона и как восстановить

Нарушение работы нефрона приводит к изменениям, которые отражаются на всех системах организма.

К расстройствам, вызванным дисфункцией нефронов, относятся нарушения:

• кислотности;
• водно-солевого баланса;
• обмена веществ.

Заболевания, которые вызываются нарушением транспортных функций нефронов, называются тубулопатиями, среди которых различают:

• первичные тубулопатии – врожденные дисфункции;
• вторичные – приобретенные нарушения транспортной функции.

Причинами появления вторичной тубулопатии служит повреждение нефрона, вызванное действием токсинов, в том числе лекарств, злокачественных опухолей, тяжелых металлов, миеломы.

По месту локализации тубулопатии:

• проксимальные – повреждение проксимальных канальцев;
• дистальные – повреждение функций дистальных извитых канальцев.

Виды тубулопатии

Проксимальная тубулопатия

Повреждение проксимальных участков нефрона приводит к формированию:

• фосфатурии;
• гипераминоацидурии;
• почечного ацидоза;
• глюкозурии.

Нарушение реабсорбции фосфатов приводит к развитию рахитоподобного строения костей – состояния, устойчивого к лечению витамином D. Патологию связывают с отсутствием белка-переносчика фосфата, нехваткой рецепторов, связывающих кальцитриол.

Почечная глюкозурия связана со снижением способности всасывать глюкозу. Гипераминоацидурия – это явления, при котором нарушается транспортная функция аминокислот в канальцах. В зависимости от вида аминокислоты, патология приводит к различным системным заболеваниям.

Так, если нарушена реабсорбция цистина, развивается заболевание цистинурия – аутосомно-рецессивное заболевание. Болезнь проявляется отставанием в развитии, почечной коликой. В моче при цистинурии возможно появление цистиновых камней, которые легко растворяются в щелочной среде.

Дистальная тубулопатия

Патологии дистальных отделов проявляются почечным водным диабетом, псевдогипоальдостеронизмом, канальцевым ацидозом. Почечный диабет — повреждение наследственное. Врожденное нарушение вызвано отсутствием реакции клеток дистальных канальцев на антидиуретический гормон. Отсутствие реакции приводит к нарушению способности к концентрации урины. У больного развивается полиурия, в день может выделяться до 30 л мочи.

При комбинированных нарушениях развиваются сложные патологии, одна из которых называется синдромом де Тони-Дебре-Фанкони. При этом нарушена реабсорбция фосфатов, бикарбонатов, не всасываются аминокислоты, глюкоза. Синдром проявляется задержкой развития, остеопорозом, патологией строения костей, ацидозом.

Фосфаты в моче — причины и лечение

Некоторые заболевания человек вынашивает годами, даже не догадываясь про их существование. Правда, внимательное отношение к своему самочувствию и здоровью помогает распознать опасность вовремя. Например, мутный цвет мочи сигнализирует о наличии в ее составе фосфатов и, как следствие, развитии болезни под названием фосфатурия.

Самое время растеряться и запаниковать, поскольку не каждый из нас ясно представляет, что такое фосфаты и как именно эти вещества влияют на организм. Но, как известно, врага нужно знать в лицо: для успешного лечения болезни нужно собрать о ней как можно больше информации.

Фосфаты в моче – опасно или нет

Фосфатами называют соли, которые образуются в результате взаимодействия фосфорной кислоты с основаниями. С этими веществами мы сталкиваемся каждый день: только посмотрите на информацию, которую содержит упаковка того или иного пищевого продукта. Е339 – зашифрованное название фосфата натрия, Е341 – фосфат кальция, Е450 – пирофосфат… Проникая в организм, фосфаты расщепляются на несколько составляющих элементов, главным из которых является фосфор.

Как и другие минеральные вещества, фосфор представляет для человека определенную ценность. Так, достаточное количество этого элемента обеспечивает здоровую деятельность мышц (и сердца в том числе), а также мозга. Фосфор является основополагающим структурным элементом клеток фосфолипидов, а также принимает участие во всех процессах многоуровневого метаболизма и в синтезе молекул некоторых ферментов.

Смотрите так же:  Неотложная помощь при синдроме дыхательной недостаточности

Опасаться дефицита фосфора в организме не стоит – в ходе исследований было достоверно установлено, что вместе с пищей мы каждый день получаем это вещество с избытком. Многие из нас не всегда могут устоять перед бутербродом с колбасой, сосисками, консервированными продуктами и сладкой газировкой. А между тем, вся эта пища отличается высоким содержанием фосфатов. Вред чрезмерно поступающих фосфатов очевиден – на этой почве в организме нарушаются процессы усвоения таких важных для здоровья веществ, как кальций, магний и железо.

Помимо употребления пищи, богатой фосфатами, ПоМедицине перечислит и другие причины развития фосфатурии:

• резкая перемена образа питания (строгая продолжительная диета, вегетарианство);
• регулярное употребление в пищу продуктов с высоким уровнем содержания фосфора;
• расстройство обмена неорганических элементов;
• беременность.

Единичные случаи перенасыщения организма фосфатами не должны вызывать беспокойства, поскольку еще не говорят о наличии патологии. Фосфаты в моче у беременной женщины вообще считают нормой, списывая все на изменение гормонального фона в связи с положением пациентки. Однако если моча становится мутной очень часто (то есть частое присутствие в ее составе фосфатов), за разъяснением ситуации нужно обратиться к врачу.

Особенности диагностики фосфатурии

Фосфатурия как симптом

Подтвержденная лабораторным анализом фосфатурия часто является руководством к дальнейшему обследованию. Присутствие фосфатов и других солей в моче может быть признаком ряда опасных заболеваний. Перечислим некоторые из них:

Фосфат-диабет – патология, вызванная генетической поломкой. Проблема заключается в нарушении метаболизма ферментов, при участии которых в почечных канальцах всасываются фосфаты. В результате заболевания моча насыщается большим количеством кристаллов, в то время как кровь их теряет. Заболевание проявляется с детских лет и выражено искривлением конечностей и деформацией суставов.

• Синдром де Тони-Дебре-Фанкони. Это врожденное заболевание передается по наследству. На фоне снижения количества фосфатов развивается наподобие рахита.
• Гипофосфатемия. Болезнь развивается, когда фосфаты полноценно не всасываются организмом. В большинстве случаев причина такого расстройства кроется в злоупотреблении алкоголем и дисфункцией желудочно-кишечного тракта.
• Гиперфосфатемия. Основной признак заболевания – переизбыток фосфатов в организме.
• Мочекаменная болезнь. В основе патологии кроется образование камней в почках из-за наличия фосфатов и других солей в составе мочи.

Фосфаты в моче при беременности

Развитие симптоматики фосфатурии

Как решить проблему

Как уже было отмечено, наличие солей в моче еще не указывает на серьезное заболевание наверняка, но консультация у грамотного специалиста нужна в любом случае. Главная задача пациента сейчас – сразу отреагировать на этот сигнал организма, не дожидаясь, пока солевые кристаллы трансформируются в проблему в виде фосфатных камней в почках.

Медикаментозная терапия на начальной стадии заболевания еще не оправдывает себя. К помощи таблеток прибегают в случае образования камней в почках. Первое, что нужно изменить в такой ситуации – пересмотреть и подкорректировать свой рацион. Лучше всего обсудить особенности нового образа питания с врачом, поскольку диета для каждого пациента будет индивидуальной. Например, ребенку, у которого обнаружили фосфаты в моче, скорее всего, назначат регулярный прием витамина Д и постоянный контроль содержания солей в моче.

Абсолютно всем людям, которые столкнулись с таким явлением, нужно обогатить свой ежедневный рацион зерновыми и бобовыми культурами, кашами из всевозможных круп, нежирным мясом и рыбой. При этом нельзя увлекаться овощами и кислыми ягодами. Питье должно быть обильным, но водные запасы в организме нужно восполнять за счет обычной воды, забыв на некоторое время о кофе и крепком чае.

В список запрещенных продуктов при фосфатурии попадают спиртные напитки, конфеты и прочие сладости, выпечка, копченые и соленые блюда, «молочка» с высоким процентом жирности. Питание нужно поделить на 5–6 небольших порций на сутки, а общая калорийность должна быть около 2500 ккал.

Профилактика появления солей в моче

Итак, подводя итог всему сказанному выше, можно с уверенностью утверждать, что предотвратить развитие болезни, связанной с повышением концентрации фосфатов в моче, поможет правильный образ жизни. Чтобы оградить себя от проблемы:

• правильно и сбалансировано питайтесь, отдавая предпочтение натуральным продуктам;
• старайтесь выпивать около 2,5 л воды в сутки. Знойным летом пить нужно еще больше;
• берегите себя от переохлаждения;
• время от времени сдавайте мочу на анализ в рамках общего обследования организма;
• не пренебрегайте болями в пояснице, если не знаете причину их происхождения. Сразу отправляйтесь к врачу;
• откажитесь от спиртного и сигарет.

Рахит — это клинический синдром, в основе которого лежит нарушение отложения в матриксе костной ткани растущего организма минеральных веществ. По современным данным рахит объединяет ряд заболеваний, имеющих сходные анатомические и клинические изменения. Изменения происходят в зонах роста трубчатых костей. С началом проведения массовой профилактики развернутая клиническая картина рахита встречается довольно редко, но актуальность проблемы по-прежнему не потеряна. Даже легкие формы рахита сопровождаются гипоксией, нарушением иммунитета, общей реактивности организма и негативно сказывается на физическом развитии. Рахит не угрожаемое для жизни заболевание. Опасность могут представлять его исходы, например формирование плоскорахитического таза у девочек, который впоследствии способен осложнить течение родов и даже сделать невозможным родоразрешение естественным путем.

Детский рахит это мультифакторное заболевание. В его развитии имеют значение, как внутренние причины, так и внешние. Свою лепту вносят и особенности течения беременности, и образ жизни беременной женщины.

Кожа человека способна к синтезу витамина Д под действием солнечных лучей. Поэтому недостаточное пребывание ребенка на солнце, неблагополучный по количеству солнечных дней климат могут легко спровоцировать гиповитаминоз Д. Тесная застройка мегаполисов, задымленность воздуха тоже способствуют дефициту солнечных лучей. Вносит свои коррективы в активность синтеза цвет кожи, чем более загорелая кожа, тем медленнее происходит синтез витамина Д.

Поступление витамина Д в организм происходит и с продуктами питания. По уровню содержания в еде это не самый популярный витамин. Витамин Д полученный из растительных продуктов (эргокальциферол) признан менее активным, чем витамин Д в продуктах животного происхождения (холекальциферол). Наибольшее количество холекальциферола содержится в тресковом жире, молоке, желтках яиц, сливочном масле, печени птиц и рыб. С пищей так же поступают кальций, фосфор необходимые для синтеза костной ткани. Поэтому дефекты питания — еще одна причина вызывающая детский рахит.

Фитаты, фенобарбитал, глюкокортикостероиды — все это группы препаратов блокирующие рецепторы к витамину Д. Употребление в пищу большого количества зерновых усиливает потерю витамина Д с калом, затрудняет всасывание его в кишечнике т. к. в своем составе содержат фитат.

Синдром мальабсорбции, который проявляется нарушенным в тонком кишечнике всасыванием также может стать причиной рахита.

В организме холекальциферол всасывается в тонком кишечнике, подвергается преобразованию сначала в печени до 25-ОН-D3, затем в почках до 1,25-(ОН)2-D3 и 24,25-D3. Второй почечный метаболит (24,25-D3) участвует в формировании коллагена костей и активирует кальцификацию костей. Все эти процессы происходят под действием ферментов. Любое нарушение активности ферментов или сбой в работе почек и печени способны нарушить цепочку преобразований. Как следствие – гиповитаминоз D. Заболевания почек и печени – следующая причина развития рахита.

Баланс кальция и фосфора в организме возможен лишь при нормальной работе С-клеток щитовидной железы и паращитовидных желез. Гормон щитовидной железы тиреокальцитонин тормозит в кишечнике всасывание кальция, ускоряет его выведение с мочой, угнетает резорбцию костей. Гормон паращитовидных желез паратгормон, оказывает противоположное действие, усиливает выведение фосфора с мочой, депонирует кальций в костях при его избытке в крови. Нарушение гомеостаза в этой системе так же ведет к развитию рахита.

Создают почву для развития рахита: патологическое течение беременности, несбалансированное питание кормящей матери, преждевременное рождение ребенка, заболевание новорожденного. Известно, что на последних месяцах беременности организм еще не родившегося малыша начинает делать запас фосфора и кальция. Именно поэтому беременной женщине так важно правильно питаться. Этим же объясняется и то, что дети, родившиеся раньше срока, попросту не успели сделать депо этих важных микроэлементов.

Симптомы и признаки рахита

Понятие рахита сугубо педиатрическое т. к. встречается рахит до 3-хлетнего возраста. Страдают наиболее интенсивно растущие кости. Дефицит витамина Д вызывает ряд изменений в работе организма. В первую очередь изменения происходят в работе почек, снижается всасывание фосфора в канальцах, увеличивается выведение фосфатов с мочой, развивается гипофосфатемия, нарушается депонирование соединений кальция в костной ткани. В попытке компенсировать пониженный уровень фосфора, органические соединения нервной, мышечной ткани начинают отдавать атомы фосфора. Как результат: демиелинизация нервных стволов (преобладание возбуждения на начальных этапах рахита), нарушение энергетического обмена в мышечной ткани, снижение ее тонуса.

Смотрите так же:  Опоясывающий лишай от чего возникает

Снижается всасывание из кишечника кальция вследствие недостаточного синтеза белка транспортирующего кальций. Отсюда усиление гипокальциемии и компенсаторная резорбция костной ткани.

Сниженный уровень кальция в крови активизирует паращитовидные железы, усиливая наработку паратгормона, который пытаясь сохранить гомеостаз кальция в организме, выводит кальций с мочой. В результате всех этих изменений происходит размягчение костей, они становятся податливыми и неспособными удерживать вес тела в правильном положении и противостоять мышечной тяге, скелет искривляется.

Прежде всего рахит у детей проявляется изменениями поведения, страдает сон, дети становятся беспокойными. Гипокальциемия вызывает нарушения в мышечно-связочном аппарате. Снижается сократительная способность мышц, возникает разболтанность суставов, задержка статических функций. Нарушается внешнее дыхание т. к. страдают межреберные мышцы и диафрагма, отвечающие за дыхание. Возникает одышка, нарушения легочной вентиляции, повышается вероятность возникновения воспалительных изменений, ателектазов. Возможно расширение границ сердца вследствие снижения сократительной способности миокарда. Гипотонус кишечника приводит к запорам. Снижается интенсивность процессов остеогенеза, как результат позднее прорезывание зубов.

Размягчается чешуя затылочной кости, швов, деформируется грудная клетка, кости таза, искривляется позвоночник и трубчатые кости, появляются утолщения на местах перехода хрящевой ткани ребер в костную, на руках, так называемые, «браслетки», на пальцах – «нити жемчуга», на переднебоковых поверхностях грудной клетки – «четки». «Олимпийский лоб» — гиперплазия теменных, лобных и затылочных бугров.

Рахит у грудничков проявляется преимущественно симптомами со стороны нервной системы: беспокойство, нарушение сна, потливость (первый признак рахита), тремор подбородка во время плача, малыш вздрагивает во время сна. При этом первый признак рахита не является патогномоничным для постановки диагноза рахит признаком. Пот раздражает кожу, она начинает чесаться, что усиливает беспокойство младенца. Он беспокойно трется головой о подушку, в итоге волосы на затылке вытираются. Ребенок пуглив, наблюдаются запоры. Отмечается красный дермографизм. Признаки рахита у грудничков включают также позднее закрытие большого родничка, задержку прорезывания зубов. До закрытия большого родничка начальный рахит у грудничков можно заподозрить по размягчению его краев и костей по ходу швов.

Различают несколько вариантов течения рахита:

— Острое течение наблюдается у детей, не получавших профилактические дозы витамина Д. Первые признаки рахита бурно прогрессируют. Клиническая картина становится яркой, преобладают процессы разрушения костной ткани. Неврологические и вегетативные проявления хорошо выражены. Характерно такое течение для крупных детей, находящихся на преимущественно углеводистом вскармливании.

— Подострый вариант течения рахита. Вся клиника умеренно выражена. Изменения в биохимическом анализе крови нерезкие. Преобладает остеоидная гиперплазия. Встречается у детей, которым проводилась профилактика витамином Д и которые находились на естественном вскармливании, либо получали молочные смеси с содержанием витамина Д.

— Рецидивирующее течение отличается сменой периодов обострения и стихания с сохранением остаточных явлений. На рентгенограммах при таком течении рахита в метафизах костей отмечаются несколько полос обызвествления. Такое течение рахит приобретает при неблагоприятных условиях жизни ребенка, неправильном вскармливании и уходе, несоблюдении мер профилактики.

При выраженных костных деформациях, возможно, развитие осложнений. Искривление грудной клетки может вызывать сдавление легких, что создает благополучные условия для развития пневмонии, туберкулеза и других инфекционных заболеваний легких. Кроме того, это выраженное искривление осанки. Деформация костей черепа способна вызвать умственную отсталость вплоть до тяжелых ее степеней. Деформация тазовых костей наиболее значима для девочек т. к. может спровоцировать осложненные роды. У детей, перенесших рахит, чаще чем у других детей встречаются переломы, происходит это за счет измененной структуры костей. Искривление конечностей, мышечная слабость замедляют нормальное физическое развитие детей.

Признаки рахита у детей часто сочетаются с повышенной восприимчивостью к вирусным и инфекционным заболеваниям т. к. в значительной степени происходит угнетение работы иммунной системы.

рахит: фото у грудничка

Степени, стадии и формы рахита

Признаки рахита у детей можно разделить на несколько степеней тяжести:

— Легкая степень. Симптомы рахита слабо выражены и наблюдаются в основном, за счет нервной системы как центральной, так и вегетативной. Описать легкую степень тяжести можно лишь признаками рахита у грудничков. Нарушения внутренних органов незначительны.

— Среднетяжелый рахит уже представлен костными деформациями. Симптомы легкой степени становятся более выраженными. Грудная клетка уплощается с обеих сторон, в результате образуется килевидная форма грудной клетки. В народе называется «куриная грудь». Нижняя граница грудной клетки расширяется с формированием гаррисоновой борозды. Начинают искривляться нижние конечности, деформации могут быть как варусного так и вальгусного характера. Выражен синдром остеоидной гиперплазии, умеренно гипертрофируются теменные бугры черепа. Можно обнаружить начинающееся формирование «четок» на пятом, шестом, седьмом и восьмом ребрах в местах их перехода хрящевой части в костную. Имеются небольшие нарушения работы внутренних органов.

— О тяжелой степени рахита говорят ярко выраженные мышечные и костные изменения. Это «цветущий» рахит, который трудно не заметить. Появляется рахитический горб т. к. нарушаются статические функции мышечного аппарата. «Нити жемчуга», «рахитические браслеты», краниотабес, все эти изменения выражены ярчайшим образом. Задерживается физическое развитие. Ацидоз и связанные с ним нарушения микроциркуляции вызывают сбой в работе внутренних органов. Возможен экзофтальм, гепато- и спленомегалия.

Рахит протекает в несколько переходящих друг в друга стадий (периодов):

• Начальный рахит. Его манифестация выпадает на участь 2 и 3-хмесячных детей. У недоношенных это конец 1 месяца жизни. Длится этот период 4 — 6 недель при остром течении и может затянуться до 2 — 3 месяцев при подостром течении. Изменяется поведение ребенка, появляются вздрагивания при вспышке света, во сне, при громких звуках. Плюс к этому у ребенка можно найти и все остальные признаки рахита у грудничков. Изменения в биохимическом анализе крови незначительны, можно лишь обнаружить снижение фосфора, уровень кальция не меняется.

• Если начальный период прошел незаметным для педиатра, родителей и соответствующие меры не были приняты, то наступает следующий период — это период разгара. Этот период оправдывает свое название т. к. все симптомы прогрессируют. Для ориентировочного определения возраста манифестации рахита можно использовать знания о периодичности активного роста костей. Кости черепа наиболее интенсивно растут в первые месяцы жизни ребенка. Затем эстафету принимают кости грудной клетки. Она становится «уязвимой» начиная с 6-го месяца жизни. В 10-18 месяцев активно растут трубчатые кости.

В период разгара мышечная гипотония становится настолько выраженной, что можно наблюдать симптом «складного ножа», ребенку можно придать любую причудливую форму, мышечный тонус не будет этому препятствовать. На рентгенологическом снимке определяются остеопороз, метафизарная зона костей приобретает бокаловидную форму, зоны предварительного обызвествления размыты. Следует так же отметить, что четкие признаки рахита на рентгене можно определить у ребенка к 3-хмесячному возрасту.

Биохимия крови становится более информативной, усиливается гипофосфатемия, проявляется гипокальциемия, активность щелочной фосфатазы в разы увеличивается. Период разгара может протекать в двух вариантах: в виде кальцийпенического либо в виде фосфорпенического варианта.

Фосфоропенический вариант проявляется вялым, апатичным поведением больных детей. Преобладают симптомы мышечной гипотонии, слабость связочно-суставного аппарата, расхождение прямых мышц передней брюшной стенки. На их фоне развиваются признаки остеоидной гиперплазии. Если провести анализ крови на определение уровня паратгормона и кальцитонина, то определяется повышенный уровень как первого, так и второго.

Кальцийпенический вариант чаще определяют как спазмофилию. Наиболее ярким проявлением этого состояния является высокая судорожная готовность. Отмечается тремор рук, подбородка во время плача, срыгивания, нарушение моторики кишечника. Дети в противоположность предыдущему варианту течения, беспокойны, потливы. Отмечается белый дермографизм. В крови высокий уровень паратиреоидного гормона, но снижен уровень кальцитонина.

• За периодом разгара следует период репаративных процессов. Самочувствие детей улучшается, ликвидируются вегетативные и неврологические расстройства. При этом длительно не уходит мышечная гипотония. Биохимические показатели крови постепенно возвращаются к нормальным показателям. Возвращение биохимических показателей крови к норме говорит о наступлении последнего периода, остаточных явлений. Этот период характеризуется сохранением необратимых изменений со стороны костного скелета и опорно-двигательного аппарата (разболтанность суставов, гипотония).

Существует ряд рахитоподобных заболеваний от которых следует дифференцировать экзогенный классический рахит. Особенностью этих заболеваний является то, что их манифестация происходит в более старшем возрасте, чем при рахите и они чрезвычайно устойчивы к лечению даже большими дозами витамина Д:

— Фосфат-диабет имеет аутосомно-доминантный тип наследования, возможно, сцепление с Х-хромосомой. Его развитие связано с нарушением всасывания в канальцах почек фосфора, который экскретируется с мочой. Дети с этим заболеванием имеют низкий рост, крепкое телосложение, рахитоподобные искривления костей. В крови высокая щелочная фосфатаза при нормальном уровне кальция.

— Псевдодефицитный рахит. Наследование по аутосомно-рециссивному типу. Заболевание связано с нарушением работы рецепторного аппарата клеток-мишеней, они становятся нечувствительными к метаболитам витамина Д. Другой вариант этого заболевания связан с дефектом гидроксилазы почек. Клинически проявляется «цветущим рахитом».

— Гипофосфатазия. Редкое заболевание. Характерно полное или частичное отсутствие активности щелочной фосфатазы в тканях организма. Проявляется тяжелым рахитом.

Смотрите так же:  Синдром вегетативной дистонии по мкб 10

— Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони. Тяжелая тубулопатия, сопровождается не только задержкой физического развития, но и умственной отсталостью, вплоть до тяжелых ее степеней.

рахит: фото у детей

Если ребенку поставлен диагноз рахит, лечение начинают незамедлительно. Методы лечения можно разделить на специфические и неспецифические. Специфическое — это лечение с назначением адекватных периоду и характеру течения рахита доз витамина Д, также возможно назначение общего ультрафиолетового облучения. Лечебные дозы витамина Д составляют: при легкой степени – курсовая 300000 – 400000, суточная 4000 – 5000 МЕ; при средней – курсовая 400000 – 500000, суточная 5000 – 10000 МЕ; при тяжелой – курсовая 600000 – 800000, суточная 10000 – 15000 МЕ.

Доказано, что водорастворимые формы витамина Д наиболее полно всасываются в кишечнике и лучше усваиваются организмом, нежели масляные растворы, которые еще обширно использовались для лечения рахита.

Основной препарат для лечения рахита это «Аквадетрим», в одной капле его раствора содержится 500 МЕ. Начинают прием препарата с дозы 2000 МЕ, если первые 3-5 дней не возникает побочных эффектов, то дозу следует увеличить до необходимой лечебной. Через 2-3 недели, если результат хороший, то общая продолжительность лечения будет составлять 30-45 дней. Как только этот этап заканчивается, начинается использование профилактической дозы витамина Д.

Во время лечения один раз в семь — десять дней проводят пробу Сулковича, во избежание передозировки витамина Д.

Детям с тяжелым рахитом после завершения основного курса лечения, через 3 месяца проводят противорецидивную терапию, кроме летних месяцев. Через 2 недели после начала лекарственной терапии дополнительно назначают ЛФК, массаж. Они стимулируют обменные процессы в костной ткани и мышцах, улучшают настроение и самочувствие ребенка.

Рекомендовано также устраивать хвойные ванны для беспокойных детей, соленые ванны, напротив, для вялых детей. Хвойные ванны делают так: на 1 литр воды кладется 1 чайная ложка хвойного экстракта. Температура воды должна быть 37 градусов. Первая ванна длится 10 — 15 минут, потом время купания можно увеличить. Соленые ванны готовят похожим образом так: на 10 литров воды 2 столовые ложки соли поваренной или морской. После ванны ребенка обливают чистой водой. Отвары трав тоже можно добавлять в ванну при купании.

Ультрафиолетовое облучение. Начинают лечение с определения индивидуальной переносимости (биодозы) ребенком ультрафиолета. Процедуры проводят через день, увеличивая время облучения. Курс такой терапии длится от 15 до 25 дней. В период разгара, при наличии признаков спазмофилии (рахитогенной тетании) и при остром течении терапия ультрафиолетом противопоказана.

Т. к. не всегда рахит может быть обусловлен лишь недостатком витамина Д, следует уделять не меньше внимания сопутствующим методам лечения, чем специфическим.

Назначается цитратная смесь для усиления всасывания кальция, улучшения процессов оссификации, уменьшения явлений ацидоза. В состав смеси входят лимонная кислота 35 г, вода 250 мл, лимонно-кислый натрий 25 г. Готовится смесь в аптеке.

Назначают также витамины группы В, аскорбиновую кислоту для устранения ацидоза, 15% раствор димефосфона, оротат калия который способствует синтезу кальцийсвязанного белка, выведению белков.

Если имеется снижение кальция, то детям в обязательном порядке назначаются препараты кальция (Глюконат кальция, Лактат кальция, Глицерофосфат кальция) в возрастной дозировке. Курс приема составляет 3 недели. В домашних условиях как источник кальция можно рассматривать яичную скорлупу, приготовленную определенным образом. Принимать ее следует по 1/3- 1/4 чайной ложки вместе с лимонным соком в разведении водой 1:4 или раствором цитратной смеси, курс приема 10-14 дней.

Свои коррективы рахит вносит и в питание ребенка. Грудничкам раньше обычных сроков вводятся продукты содержащие витамин Д и кальций, т. е. яичный желток и творог. При искусственном вскармливании рекомендовано увеличить количество овощного пюре и уменьшить потребление каши и кефира, раньше обычного вводят блюда прикорма.

Если признаки рахита у детей ярко выражены, имеют прогрессирующее течение и плохо поддаются рекомендуемому лечению витамином Д, следует думать о других формах рахита (рахитоподобных заболеваниях).

Профилактические прививки делаются согласно национальному календарю прививок через один с половиной месяц.

Профилактика рахита

У плода имеется огромная потребность кальция, который идет на выстраивание костного скелета. С течением беременности потребность ничуть не уменьшается, запасание кальция начинается в конце беременности. Транспорт кальция происходит активно через плаценту от матери плоду. Какое количество кальция в крови матери, такое же количество кальция и в крови плода.

Антенатальная профилактика рахита заключается в том, что беременная женщина должна в первую очередь полноценно питаться, вести активный образ жизни, больше гулять. Нежелательно назначение беременной витамина Д, т. к. при несоблюдении дозирования он обладает тератогенным эффектом. Хотя беременным с экстрагенитальной патологией и рекомендуют дополнительный прием витамина Д с 28-32 недели беременности и длительностью 8 недель. В последние месяцы показан прием Декамевита.

После рождения ребенка его по возможности как можно раньше необходимо выносить на улицу в светлое время суток. Летом приветствуются воздушные ванны в тени деревьев. Предпочтительно естественное вскармливание со своевременным введением прикормов. Считается, что ребенок получающий мамино молоко, во много раз реже заболевает рахитом, особенно если мама принимает витаминные комплексы для кормящих женщин.

Специфическая профилактика рахита начинается с возраста четыре-пять недель и заключается в приеме водного раствора витамина Д. Ранее применявшийся в советское время рыбий жир, потерял свою актуальность. Профилактическая доза раствора витамина Д составляет 500 МЕ в сутки. Эта доза полностью покрывает потребности ребенка и рекомендована во всех странах мира. Прием препарата следует осуществлять в утренние часы.

Если у новорожденного есть риск преждевременного закрытия родничка, то прием витамина Д начинают с 3-хмесячного возраста, если нет других рекомендаций детского невропатолога.

После года профилактическая доза витамина Д увеличивается и составляет 1000 МЕ в сутки. Прием витамина осуществляется круглогодично, за исключением летних месяцев. Хотя в неблагоприятных по количеству солнечных дней климатических поясах, прием препарата продолжают и в летние месяцы. В 2 года прием препарата обычно заканчивается.

Для специфической профилактики рахита витамином Д можно также использовать масляный раствор (Эргокальциферол). Но следует помнить, что он намного хуже усваивается организмом.

Противопоказаниями для приема витамина Д являются: внутричерепная родовая травма, малые размеры большого родничка, гипоксия. Прием витамина Д возможен только после консультации детского невропатолога. Абсолютным противопоказанием к приему препаратов витамина Д является его индивидуальная непереносимость, гипофосфатазия, идиопатическая кальциурия, органическое поражение нервной системы, микроцефалия. Профилактика также не проводится детям, находящимся на вскармливании адаптированными молочными смесями т. к. витамин Д уже имеется в их составе в необходимом количестве.

Профилактику рахита у недоношенных детей проводят в зависимости от степени недоношенности. При 2-3 степени доза витамина Д будет 1000 – 2000 МЕ весь первый год жизни и 500 МЕ весь второй год жизни. При 1 степени недоношенности 400 – 500 МЕ начиная с 10 — 14 дня жизни ребенка на протяжении первых двух лет, за исключением летних месяцев.

Проводится диспансеризация после тяжелого и среднетяжелого рахита. Длится она 3 года.