Заболевания

Все синдромы и симптомы в неврологии

Оглавление:

Секреты медицины на МедСекрет.нет

Медицина для всех

На www.MedSecret.net мы публикуем только достоверную медицинскую информацию, взятую из специализированной медицинской литературы или с сайтов официальных медицинских организаций. По вопросам литературы обращайтесь в комментариях. Редакторы сайта — врачи различных медицинских специальностей 1 и высшей категории. Информация на сайте представлена для ознакомления и не является руководством по диагностике и лечению для лиц без медицинского образования. Диагностику и лечение должен проводить врач на очном приеме!

Описторхоз. Причины, симптомы, лечение описторхоза

Описторхоз (лат. оpisthorchosis, англ. оpisthorchiasis, франц. оpisthorchiase) — природно-очаговый биогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя, характеризующийся длительным течением и преимущественным поражением гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Код по МКБ -10
В66.0. Описторхоз.

Аскаридоз. Причины, симптомы и лечение аскаридоза

Аскаридоз (лат. ascaridosis) — гельминтоз из группы кишечных нематодозов, вызываемый аскаридами (обычно Ascaris lumbricoides), характеризующийся в ранней стадии явлениями аллергии, а в поздней — диспепсическими явлениями и осложнениями при проникновении гельминтов в другие органы, а также в результате закупорки или спазма кишечника.

Коды по МКБ -10
В77.0. Аскаридоз с кишечными осложнениями.
В77.8. Аскаридоз с другими осложнениями.
В77.9. Аскаридоз неуточнённый.

Энтеробиоз (острицы). Причины, симптомы и лечение энтеробиоза

Энтеробиоз (лат. enterobiosis; англ. enterobiasis, oxyuriasis) — антропонозный контагиозный гельминтоз человека, характеризующийся перианальным зудом и кишечными расстройствами.

Код по МКБ -10
B80. Энтеробиоз.

Педикулез (вши). Симптомы, лечение и профилактика

Педикулёз — паразитарная антропонозная болезнь с контактным механизмом передачи возбудителя, основным симптомом которой является кожный зуд. Синоним заболевания — вшивость.

Коды по МКБ -10
В85. Педикулёз и фтириаз.
В85.0. Педикулёз, вызванный Pediculus humanus capitis.
В85.1. Педикулёз, вызванный Pediculus humanus corporis.
В85.2. Педикулёз неуточнённый.
В85.3. Фтириаз.
В85.4. Педикулёз, сочетанный с фтириазом.

Чесотка. Причины, симптомы, лечение и профилактика

Чесотка (scabies) — антропонозная клещевая болезнь, поражающая роговой слой эпидермиса, с контактным механизмом передачи возбудителя.

Код по МКБ -10
В86. Чесотка.

Тунгиоз. Причины, симптомы, лечение и профилактика

Тунгиоз — паразитарная болезнь, вызываемая песчаной блохой, характеризуется развитием аллергической реакции, болезненностью и эритематозной папулой.

Код по МКБ -10
В88.1. Тунгиоз (инвазия песчаной блохой).

Инфекционный мононуклеоз (Эпштейн-Барр вирусная инфекция). Симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Инфекционный мононуклеоз (синонимы: Эпстайна–Барр инфекционный мононуклеоз, Эпштейн-Барр вирусная инфекция, болезнь Филатова, железистая лихорадка, моноцитарная ангина, болезнь Пфейффера; англ. infectious mononucleosis; нем. infectiose mononukleos).

Антропонозная инфекционная болезнь, вызываемая вирусом Эпштейн-Барр (ЭБВ) с аэрозольным механизмом передачи. Болезнь характеризуется циклическим течением, лихорадкой, острым тонзиллитом, фарингитом, выраженным поражением лимфоидной ткани, гепатоспленомегалией, лимфомоноцитозом, появлением в крови атипичных мононуклеаров.

Признаки сахарного диабета и его острых осложнений

Эндокринный аппарат поджелудочной железы (островок Лангерганса) секретирует два основных гормона: инсулин и глюкагон. Эти гормоны вырабатываются, соответственно, B (β) и А (α) клетками. Инсулин образуется из предшественника, проинсулина, который распадается на две молекулы – С-пептид и инсулин.

У здорового человека в сутки секретируется 40–50 ЕД инсулина. Основным естественным стимулятором секреции инсулина является глюкоза крови: когда она повышается над тощаковым уровнем, секреция инсулина стимулируется и наоборот, она падает при снижении гликемии. Однако и при низких значениях гликемии между приемами пищи секреция инсулина сохраняется, хотя и на минимальном уровне (базальная секреция), что имеет физиологическое значение.

Главная физиологическая функция инсулина заключается в депонировании в инсулинзависимых тканях (печени, мышцах и жировой ткани) энергетических субстратов, поступающих с пищей. Под действием инсулина стимулируется депонирование глюкозы в печени в виде гликогена, а в мышечной и жировой тканях активируется транспорт глюкозы через клеточную мембрану. Кроме того, инсулин подавляет катаболизм гликогена в печени, жира в адипоцитах и белка в мышечных тканях. Все это снижает постпрандиальную гликемию и способствует накоплению белков, жиров и гликогена в организме, которые расходуются между приемами пищи и в процессе голодания.

Глюкагон образуется из предшественника проглюкагона и его секреция, в противоположность инсулину, стимулируется при снижении гликемии, и подавляется при ее повышении. Основная физиологическая функция глюкагона заключается в активизации процессов доставки энергосубстратов из депо к тканям между приемами пищи. Он стимулирует продукцию глюкозы и кетоновых тел печенью, активируя гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез.

Когда секреция инсулина снижена или теряется чувствительность инсулинзависимых тканей к инсулину, говорят о сахарном диабете.

На начальном этапе сахарный диабет может себя не проявлять вовсе или симптомы будут такими незначительными, что останутся незамеченными пациентом или будут списаны на усталость и стресс. Но уже на этом этапе заболевания сахарный диабет можно выявить, проведя лабораторную диагностику, сдав анализы крови и мочи.

Что такое тревожно депрессивное расстройство: причины, симптомы и лечение синдрома

Тревожные расстройства – это группа невротических расстройств с многообразной симптоматикой. Болезнь имеет психогенные корни, но при этом не происходит изменений в личности человека. Он осознаёт своё состояние и критически к нему относится.

Тревожные расстройства, согласно международной классификации болезней делят на 5 групп, одна из которых именуется, как смешанное тревожно депрессивное расстройство, о нем и пойдет речь.

Соревнование тревоги с депрессией

Название уже намекает на то, что в основе данного вида расстройства лежат 2 состояния: депрессия и тревога. При этом ни одно не является доминантным. Оба состояния ярко выражены, но поставить единый диагноз нельзя. То ли тревожность, то ли депрессия.

Характерно лишь то, что на фоне депрессии тревога увеличивается и принимает огромные масштабы. Каждое из этих состояний усиливает действие другого синдрома. Причины к каким-то опасениям и тревогам присутствуют, но очень незначительные. Однако, человек находится в непреходящем нервном перенапряжении, чувствует угрозу, подстерегающую опасность.

Незначительность факторов, которые вызывают тревожное расстройство личности, сочетается с тем, что в системе ценностей больного проблема вырастает до космического масштаба, и выхода из неё он не видит.

А вечная тревога блокирует адекватное восприятие ситуации. Страх вообще мешает думать, оценивать, принимать решения, анализировать, он просто парализует. И человек в этом состоянии духовного и волевого паралича сходит с ума от безысходности.

Иногда тревога сопровождается немотивируемой агрессивностью. Огромное внутреннее напряжение, которое никак не разрешается, провоцирует выброс в кровь гормонов стресса: адреналина, кортизола, они готовят организм к борьбе, спасению, бегству, обороне.

Но больной ничего этого не делает, оставаясь в потенциальном состоянии тревоги и беспокойства. Не нашедшие выход в активных действиях, гормоны стресса начинают целенаправленно травить нервную систему, от этого уровень тревожности вырастает ещё больше.

Человек натянут, как тетива: мышцы напрягаются, рефлексы сухожилий повышаются. Он будто сидит на бочке с порохом, страшно боится, что она взорвется и все равно не двигается с места. Может, депрессия затмевает тревогу и мешает несчастному принять меры к спасению. В конкретном случае – спасению от убивающего его состояния.

  • громыхающие удары сердца, которые отчётливо ощущаются в голове;
  • голова, естественно, кружится;
  • руки-ноги дрожат, воздуха не хватает;
  • ощущение «высыхания» рта и кома в горле, предобморочное состояние и надвигающийся ужас смерти заканчивают эту картину.

Паническая атака при тревожных расстройствах

Тревожно-депрессивное расстройство, которое сочетается с паническими атаками обычное дело.

Тревожный невроз, попросту говоря, страх, всегда может перейти в свою крайнюю степень – панику. Панические атаки имеют более 10 симптомов. Менее 4 признаков не даёт основания поставить диагноз, а четыре и более – это уже непосредственно вегетативный криз.

Симптомы, которые указывают на развитие ПА:

  • учащённое сердцебиение, пульс и общая пульсация сосудов, состояние ощущается так, будто во всём теле что-то пульсирует;
  • сильная потливость (пот градом);
  • сотрясающий озноб с дрожанием рук и ног;
  • чувство нехватки воздуха (кажется, что сейчас задохнёшься);
  • удушье и порывистое дыхание;
  • ощущения болей в сердце;
  • сильная тошнота с позывами на рвоту;
  • сильное головокружение (всё «едет» перед глазами) и предобморочное состояние;
  • нарушение восприятия окружающего и самовосприятия;
  • страх сумасшествия, чувство, что ты уже не в силах контролировать свои действия;
  • нарушения чувствительности (онемение, покалывание, холодеют руки-ноги);
  • приливы жара, волны холода;
  • ощущение, что в любую минуту можешь умереть.

Панические атаки при тревожно депрессивном синдроме случаются в тех случаях, когда тревога в этом смешанном расстройстве выражена сильнее депрессии. Наличие паники позволяет более точно поставить диагноз.

Особенности этих атак в том, что они всегда связаны с определённой фобией. Паника – это состояние, когда ужас сочетается с ощущением невозможности спастись от него. То есть, для бегства есть непреодолимые препятствия.

Например, приступы паники могут внезапно возникнуть на улице, в магазине, на рынке, стадионе (страх открытых пространств) Приступ может прихватить и в лифте, метро, поезде (страх закрытых пространств).

Приступы бывают короткими (от минуты до 10), бывают долгими (около часа). Могут быть, как однократными, так и «каскадными». Появляются пару раз в неделю, но порой количество приступов может быть и меньше, а может вдвое превышать обычную норму.

Причины тревожно-депрессивных расстройств

Тревожная депрессия может быть вызвана следующими причинами и факторами:

  1. Сильный кратковременный стресс, или хронический, принявший форму болезни.
  2. Физическое и психическое переутомление, при которых человек «выгорает» изнутри.
  3. Наличие в семейном анамнезе подобных расстройств.
  4. Длительная, тяжёлая болезнь, изнурительная борьба с которой приравнивается к вопросу «жить, или не жить».
  5. Бесконтрольный приём препаратов группы транквилизаторов, нейролептиков, антидепрессантов, или противосудорожных.
  6. «Обочина жизни» — это состояние, при котором человек ощущает себя «исключённым» из жизни. Это случается при потере работы, неподъёмных долгах, невозможности обеспечить самому себе достойный уровень жизни, всё новые неудачи при поисках работы. В итоге – состояние безысходности и страха за своё будущее.
  7. Алкоголизм и наркомания, которые истощают нервную систему, разрушают клетки головного мозга и организм в целом, что приводит к тяжёлым соматическим и психосоматическим расстройствам.
  8. Возрастной фактор. Пенсионеры, не знающие чем себя занять, женщины в период менопаузы, подростки в период становления психики, мужчины, находящиеся в «кризисе среднего возраста», когда хочется начать жизнь заново и поменять в ней всё: семью, работу, друзей, себя самого.
  9. Низкий уровень интеллекта, или образования (или и то и другое). Чем выше интеллект и уровень образованности, тем легче человек справляется со стрессами, понимая природу их возникновения, преходящее состояние. В его арсенале больше средств и возможностей справиться с временными трудностями, не запуская их до степени психосоматических расстройств.

Взгляд со стороны и изнутри

Тревожно депрессивное расстройство имеет характерные очертания и симптомы:

  • полная или частичная потеря у человека навыков приспосабливаться к социальной среде;
  • нарушения сна (ночные пробуждения, ранние подъёмы, долгое засыпание);
  • выявленный провоцирующий фактор (потери, утраты, страхи и фобии);
  • нарушение аппетита (плохой аппетит с потерей массы тела, или, наоборот, «заедание» тревоги и страхов);
  • психомоторное возбуждение (беспорядочная двигательная активность: от суетливых движений до «погромов») наряду с речевым возбуждением («словесные извержения»);
  • приступы паники короткие, или длительные, разовые, или многократные;
  • склонность к мыслям о суициде, попытки самоубийства, совершённый суицид.

Постановка диагноза

При установлении диагноза пользуются стандартными методиками и оценкой клинической картины.

  • шкала Зунг – тест на определение депрессии и опросник депрессии Бека применяются для выявления тяжести депрессивного состояния;
  • цветовой тест Люшера позволяет быстро и точно проанализировать состояние личности и степени его невротических отклонений;
  • шкала Гамильтона и шкала Монтгомери-Асберг даёт представление о степени депрессии, и на основании результатов теста определяют способ терапии: психотерапевтический, или медикаментозный.
Смотрите так же:  Начинается грипп у ребенка

Оценка клинической картины:

  • наличие тревожно-депрессивных симптомов;
  • симптомы проявления расстройства являются неадекватной и ненормальной реакцией на стрессовый фактор;
  • время существования симптомов (длительность их проявления);
  • отсутствие, или наличие условий, при которых проявляются симптомы;
  • первичность симптомов тревожно-депрессивных расстройств, -надо определить, не является ли клиническая картина проявлением соматического заболевания (стенокардия, эндокринные нарушения).

Путь к «правильному врачу»

Приступ, который приключился в первый раз, обычно не расценивается больным, как симптом болезни. Его обычно списывают на случайность, или самостоятельно находят более-менее правдоподобную причину, объясняющую его возникновение.

Как правило, пытаются определить у себя внутреннюю болезнь, спровоцировавшую такую симптоматику. Человек не сразу попадает по назначению – к психотерапевту.

Поход по врачам начинается с терапевта. Терапевт переправляет больного к неврологу. Невролог, найдя психосоматические и вегето-сосудистые нарушения, назначает успокоительные. Пока пациент принимает лекарства, он, в самом деле, становится спокойней, исчезают вегетативные симптомы. Но после прекращения курса лечения приступы начинают повторяться. Невропатолог разводит руками и посылает страдальца к психиатру.

Психиатр надолго избавляет не только от атак, но и вообще от каких-то эмоций. Одурманенный тяжёлыми психотическими препаратами, больной сутками находится в выключенном состоянии, и на жизнь взирает в сладкой полудрёме. Какие уж тут страхи, какая паника!

Но психиатр, видя «улучшения», снижает убойные дозы нейролептиков, или отменяет их. Пациент через какое-то время включается, просыпается и всё начинается сначала: тревога, паника, страх смерти, развивается тревожно депрессивное расстройство, при чем его симптомы только усугубляются.

Наилучший исход – это, когда больной сразу попадает к психотерапевту. Правильно поставленный диагноз и адекватное лечение намного улучшат качество жизни больного, но при отмене препаратов всё может вернуться на круги своя.

Обычно происходит закрепление в сознании причинно-следственных связей. Если паническая атака настигла в супермаркете, человек будет избегать этого места. Если в метро, или в поезде, то эти виды транспорта будут забыты. Случайное появление в тех же местах и при схожих ситуациях способно вызвать очередной панический синдром.

Весь комплекс методов терапии

Психотерапевтическая помощь заключается в следующем:

  • метод рационального убеждения;
  • овладение приёмами релаксации и медитации;
  • сеансы бесед с психотерапевтом.

Медикаментозное лечение

При лечении тревожно депрессивного расстройства применяются следующие группы лекарст:

  1. Антидепрессанты (Прозак, Имипрамин, Амитриптиллин) оказывают влияние на уровень биологически активных веществ в нервных клетках (норадреналина, дофамина, серотонина). Препараты снимают симптомы депрессии. У больных повышается настроение, проходит тоска, апатия, тревога, эмоциональная нестабильность, нормализуется сон и аппетит, повышается уровень психической активности. Курс лечения длительный из-за того, что действуют таблетки от депрессии не сразу, а лишь после того, как накапливаются в организме. То есть, эффекта придётся ждать пару недель. Поэтому в паре с антидепрессантами назначают транквилизаторы, действие которых проявляется уже через 15 минут. Антидепрессанты не вызывают привыкания. Подбираются индивидуально для каждого пациента, принимать их надо строго по схеме.
  2. Транквилизаторы (Феназепам, Элзепам, Седуксен, Элениум) успешно справляются с тревогами, паническими атаками, эмоциональным напряжением, соматическими расстройствами. Они обладают миорелаксирующим, противосудорожным и вегетостабилизирующим эффектом. Действуют практически мгновенно, особенно в инъекциях. Но и эффект закончится быстрее. Таблетки действуют медленнее, но достигнутый результат длится часами. Курсы лечения короткие из-за того, что препараты вызывает стойкое привыкание.
  3. Бета-адреноблокаторы, необходимы, если тревожно депрессивный синдром осложненный вегетативной дисфункцией, они подавляют вегетососудистую симптоматику. Они устраняют скачки давления, усиленное сердцебиение, аритмию, слабость, потливость, тремор, приливы жара. Примеры препаратов: Анаприлин, Атенолон, Метопролол, Бетаксолол.

Методы физиотерапии

Физиопроцедуры являются важной частью лечения любых психосоматических состояний. К физиотерапевтическим методам относятся:

  • массаж, самомассаж, электромассаж снимает напряжение в мышцах, успокаивает и тонизирует;
  • электросон расслабляет, успокаивает, восстанавливает нормальный сон.
  • электросудорожное лечение стимулирует деятельность мозга, повышает интенсивность его работы.

Гомеопатия и народное лечение

Траволечение – это лечение целебными травами и успокоительными травяными сборами:

  • женьшень – стимулирующая настойка, или таблетированные формы препарата, повышает работоспособность, активность, снимает усталость;
  • пустырник, боярышник, валериана обладают отличным успокаивающим действием;
  • лимонника настойка – мощный стимулятор, который особенно показан при депрессиях своей способностью пробуждать к активной жизни апатичных, вялых, заторможенных граждан.

Гомеопатические препараты хорошо зарекомендовали себя в комплексном лечении тревожных и депрессивных расстройств:

  • трава горечавка – для тех, кто находится в унынии;
  • Арника Монтана – препарат, устраняющий и депрессивные, и тревожные симптомы;
  • Гипносед – убирает бессонницу, сильную возбудимость;
  • Листья и кора вяза – увеличивает выносливость, снимает усталость.

Профилактика синдрома

Дабы быть всегда психологически устойчивым необходимо соблюдать такие условия:

  • не зацикливайтесь на отрицательных эмоциях;
  • организуйте вокруг себя «зону здоровья», то есть: откажитесь от никотина, спиртного, правильно питайтесь, активно двигайтесь, занимайтесь посильными видами спорта;
  • не переутомляйтесь ни физически, ни психически;
  • выcыпайтесь;
  • расширьте «зону комфорта»: общайтесь и знакомьтесь с людьми, путешествуйте, посещайте клубы по интересам;
  • найдите для себя занятие, которое увлечёт вас с головой и не оставит в ней места для тревожных мыслях и депрессивных состояний.

Далеко идущие последствия

При игнорировании патологических симптомов можно приобрести набор телесных и психических недугов:

  • увеличение количества и продолжительности панических атак;
  • развитие гипертонии, сердечнососудистых заболеваний;
  • нарушение функций пищеварительной системы, развитие язвенной болезни;
  • возникновение онкологических заболеваний;
  • развитие психических болезней;
  • обмороки и судорожные синдромы.

Также сильно страдает качество жизни больных, их профессиональные навыки, супружеские отношения. В конечном итоге всё это может привести к тому, что человек перестанет как-то взаимодействовать с социумом и приобретёт модную болезнь – социофобию.

Самое печальное и необратимое осложнение – это ситуация, когда человек сводит счёты с жизнью.

Как проявляет себя болезнь хорея Гентингтона — кто чаще всего более хореей Гентингтона, фото и видео патологии

От этого недуга страдает около 7000 американцев. В Европе частота заболевания составляет 10:100 000. Поражает болезнь как мужчин, так и женщин, лишая их возможности обслуживать себя, а также значительно укорачивая их жизнь. Не щадит она порой и детей.

Что же становится причиной ее возникновения и поддается ли она лечению – об этом должен знать каждый.

Определение болезни

Хорея Гентингтона – это хроническое заболевание нервной системы, которое медленно прогрессирует и передается по наследству.

Болезнь характеризуется психическими нарушениями, нарастающим хореическим гиперкинезом (нерегулируемыми непроизвольными движениями, которые ограничивают двигательную активность больного), а также деменцией (слабоумием).

Хорея – это нарушение двигательной функции, которое проявляется в виде беспорядочных, порывистых движений, не поддающихся контролю больного. Это могут быть как жесты руками, так и мимические жесты, гротескные по своему проявлению.

Впервые болезнь описал в 1872 г. американский психиатр Джордж Гентингтон, именем которого ее и назвали.

Причины и группы риска

Болезнь хорея Гентингтона развивается по причине генетического нарушения и имеет такие особенности:

  • тип наследования при хорее Гентингтона аутосомно-доминантный: в паре, где есть хоть один больной, в большей половине случаев рождается ребенок с хореей;
  • если болезнь наблюдается у отца, прогрессирование хореи у ребенка идет значительно быстрее;
  • в результате заболевания происходит гибель нейронов головного мозга, которые отвечают за контроль и координацию произвольных движений, а также регуляцию мышечного тонуса.

Также было замечено, что чаще хореей Гентингтона болеют мужчины.

Что качается патогенеза хореи Гентингтона, есть проявления болезни на молекулярном уровне – эта тема еще недостаточно изучена.

Известно лишь, что болезнь Гентингтона развивается в результате увеличения тринуклеотидных повторов – цитозин-аденин-гуанин в первом экзоне гена.

При расширении полиглутаминовый участок белка гентингтина, меняя свою информацию, соединяется с другими белками. При этом происходит их слипание, в результате которого нарушаются межбелковые взаимодействия. Все это ведет к апоптозу (гибели) клеток.

Возникает атрофия мозга, теряется контроль над движениями и тонусом мышц со стороны черного вещества, отвечающего за эти функции. Поражаются также базальные ганглии, которые контролируют движения и поведение.

Симптоматика патологии

Хорея Гентингтона выражена такими симптомами:

  • в самом начале может наблюдаться неусидчивость и суетливые движения со стороны больного, которые не расцениваются его родственниками как признак заболевания;
  • возникают гримасы и непроизвольная мимика;
  • мышечный тонус ослабевает;
  • появляются неконтролируемые движения, выражающиеся в резких взмахах руками и ногами, подергивания шеей (все это напоминает танцевальные движения);
  • постепенно эти проявления прогрессируют, что приводит к инвалидизации больного;
  • во сне гиперкинезы исчезают, но при возникновении стрессовых ситуаций или эмоциональном напряжении усиливаются;
  • при детской форме болезни часто наблюдаются судороги;
  • походка становится пританцовующей и раскачивающейся, сопровождаясь при этом кивками головой;
  • наблюдается нарушение памяти, узнавания лиц и предметов, развивается деменция;
  • речь вследствие гиперкинеза речевой мускулатуры становится медленной, сопровождаясь лишними звуками и движениями (причмокивания, вздохи);
  • теряется способность самостоятельно одеваться или принимать пищу;
  • возникает вспыльчивость, бредовые идеи, паника, наклонности к суициду, иногда наблюдается апатия;
  • могут усиливаться вредные привычки – алкоголизм, игромания и прочие;
  • часто наблюдается гиперсексуальность;
  • на поздних стадиях могут появляться психозы, сопровождающиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями;
  • осложнениями болезни являются пневмония, сердечная недостаточность, которые зачастую и приводят к летальному исходу;
  • поначалу больной может усилием воли подавлять симптомы проявления болезни и самостоятельно передвигаться, но потом функция контроля ослабевает.

Различают два вида хореи Гентингтона:

  1. Классическая хорея – симптомы начинают проявляться после 35 лет, болезнь способна передаваться от любого из родителей и протекает довольно медленно. Бывает и так, что ввиду позднего проявления заболевания и его неспешного прогрессирования родные могут и не заметить, что человек болен, так как он может умереть по какой-то другой причине.
  2. Вестфаль-вариант – мало распространенный вид заболевания (примерно 7 – 10 % всех случаев). Оптимальным условием для его возникновения является высокое содержание в организме гена, провоцирующего болезнь Хантингтона. Как правило, передается от отца, проявляется до 20 лет (так называемая ювенильная форма). Отличается быстрым прогрессированием.

Основные формы заболевания

По формам хорею Гентингтона классифицируют следующим образом:

  • классическая гиперкинетическая – клиническая картина выражается, в основном, проявлением гиперкинезов (неконтролируемых движений);
  • акинетико-ригидная (вариант Вестфаля) – в основном наблюдается мышечный тонус, в то время как гиперкинезы незначительные;
  • психическая – проявляется в нарушениях психики (память ослабевает, мышление замедляется, часто возникает вспыльчивость).

Нейрохимические изменения

Во время проведения нейрохимического исследования мозга у пациентов, страдающих хореей Гентингтона, было выявлено, что концентрация ГАМК (аминомасляной кислоты, которая отвечает за нейромедиаторные и метаболические процессы мозга) в стриатуме значительно снижается.

У больных был обнаружен спад активности холинацетилтрансферазы в стриатуме, что может говорить об утрате холинергических нейронов. Хотя в основном они сохраняются. То же относится и к субстанции Р, которая размещается в средних шиловидных нейронах полосатого тела.

В то же время, уровень глутамата при хорее повышается, так же как и синтез холиновой кислоты.

Прием препарата Карбамазепин возможен только тогда, когда инструкция по применению к лекарству и отзывы будут подробно изучены.

Диагностические методики

Чтобы диагностировать хорею Гентингтона, сначала проводится первичное обследование пациента и оценивается его неврологический статус. По результатам исследования назначается инструментальное и лабораторное обследование, которое включает в себя:

  1. Компьютерную томографию – оценивает состояние головного мозга, давая возможность выявить нарушения в нем.
  2. Магнитно-резонансную томографию – дает те же результаты, что и предыдущий метод, а также помогает увидеть состояние миелиновой оболочки нервов и позволяет исключить демиелинизирующие (аутоимунные) заболевания.
  3. Позитронно-эмиссионную томографию – позволяет делать выводы про обменные процессы в ЦНС (центральной нервной системе). С помощью такого исследования можно выявить патологию еще до начала явного проявления.
  4. Генетическое исследование. Проводится анализ крови, изучается ДНК пациента, что позволяет выявить болезнь.
  5. Диагностику до рождения. Проводится изучение клеток плода, находящегося в утробе матери, на предмет генетических отклонений.

Лечение заболевания

Способов лечения хореи Гентингтона не обнаружено современной медициной. Все, что врачи могут сделать – это уменьшить степень проявления болезни и продлить трудоспособность пациента, препятствуя его инвалидизации.

Как проявляется болезнь хорея Гентингтона у детей на фото

Поэтому при первых признаках заболевания нужно немедленно обратиться к невропатологу за консультацией.

Что касается медикаментов, применяемых при этом, то для уменьшения выраженности гиперкинезов используются антидофаминергические препараты, относящиеся к нейролептикам.

Они также оказывают антипсихотическое действие.

Деменция при болезни Гентингтона

На фоне хореи обычно развивается деменция – болезнь, проявляющаяся в нарушении интеллекта. Особенностями данной формы слабоумия являются:

  1. Медленное прогрессирование заболевания, которое составляет 10-15 лет. При этом больной может себя обслуживать, но теряет интеллектуальные способности.
  2. Внимание пациента нарушено, а его мышление работает «скачками».
  3. Наблюдается обратная зависимость между развитием деменции и степенью выраженности расстройства психики (бред, мания преследования).
Смотрите так же:  Бессимптомное течение пневмонии

Для реабилитации при обнаружении деменции легкой или средней степени обычно используют терапию занятостью, тренинги по развитию мышления. Также большую роль играет поддержка тех, кто присматривает за больным.

В среднем люди, страдающие хореей Гентингтона, живут 45-55 лет. При этом смерть наступает по прошествии 10-15 лет с момента, когда болезнь проявила себя.

Обычно причиной этому становится не сама болезнь, а различные ее осложнения, такие как пневмония, сердечные заболевания. Часто причиной смерти больного является также суицид.

Профилактика болезни

Если у человека в роду есть больные хореей, то возникает необходимость проведения генетического анализа на наличие дефектного гена. Если таковой будет обнаружен, то носителю противопоказано иметь детей с целью предотвращения их заболевания.

Потому как даже если наследник больного родителя не страдает проявлениями данного недуга, то риск его развития у будущего ребенка составляет 25%.

Предотвратить же болезнь не представляется возможным, так как она заложена на генетическом уровне.

А единственный способ предотвратить развитие хореи в своем роду – это отказаться от идеи иметь собственных детей в том случае, если у вас в семье есть родственники, страдающие от данного недуга.

Видео: Болезнь Хорея Гентингтона

Подробная презентация на тему хореи Гентингтона — хронического заболевания, которое приводит к слабоумию и деменции.

Все синдромы и симптомы в неврологии

Миастения — это заболевание нервной и мышечной системы, которое характеризуется слабостью и патологической утомляе­мостью поперечно-полосатых мышц и не относится к наслед­ственным. При миастении поражается двигательный аппарат в участке нервно-мышечного синапса. При этом заболевании зна­чительно страдают мышцы лица, затем шеи, туловища, нижних и верхних конечностей.

Этиология, патогенез. Современные представления о механизмах развития миастении основываются на трех кар­динальных научных открытиях. В 1899 г. Г. Оппенгайм впервые обратил внимание на связь миастении с опухолью вилочковой железы — тимомой (у 80 % больных с миастенией обнаруживают опухоль или гиперплазию вилочковой железы).

М. Волкер в 1934 г. обнаружила, что клиническая картина миастении имеет много общего с симптомами интоксикации при отравлении ядом кураре и предложила для ее лечения приме­нять антагонист кураре — антихолинэстеразный препарат физостигмин (синтетический аналог прозерина).

В 1960 г. Штраус и соавторы установили, что в крови боль­ных с миастенией обнаруживаются антитела к ткани вилочко­вой железы и скелетных мышц. Это дало основание считать, что предпосылкой заболевания является аутоиммунный процесс, нарушение нервно-мышечной передачи.

Согласно современным представлениям миастению рас­сматривают как классическое органоспецифическое, антителоиндуцированное Т-клеточно-зависимое аутоиммунное забо­левание. Предполагают, что в рамках аутоиммунного процесса антитела, вырабатываемые тимоцитами вилочковой железы, вступают в конкурентное взаимодействие с ацетилхолином за постсинаптическую пластинку и блокируют нервно-мышечную передачу. Кроме того, антитела, блокируя постсинаптические рецепторы, влияют непосредственно не только на их активные центры, но и на их белковый компонент, вызывая ускоренную деградацию рецепторов. Определенную роль в патогенетических механизмах блока мионеврального синапса игра­ет нарушение синтеза ацетилхолина вследствие дефекта активности ферментов. В современной литературе представлены пять основных крите­риев, которые доказывают, что миастения является антителоиндуцированным аутоиммунным заболеванием. Во-первых, в сыворотке 80-90 % больных с миастенией обнаруживают антите­ла к ацетилхолиновым рецепторам (AchR); во-вторых, эти антитела (класс G) взаимодействуют с антигенами AchR, накапливаясь в мионевральном синапсе; в-третьих, клиническая картина заболевания воспроизводит­ся экспериментально на животных путем введения им сыворотки крови больных; в-четвертых, иммунизация животных влечет за собой индукцию у них антител к AchR и возникновение клинических симптомов миастении; в-пятых, снижение титра антител к AchR часто приводит к улучшению со­стояния больных.

Клиника. Специфическим признаком миастении является патологи­ческая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки. Мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторе­нии стереотипных движений она резко усиливается и может достичь степе­ни пареза или полного паралича. После отдыха объем движений увеличива­ется.

Заболевание возникает в большинстве случаев у людей в возрасте 20-30 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. В зависимости от лока­лизации клинических проявлений выделяют миастению локализованную — с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц языка, гор­тани (бульбарная форма) и генерализованную — с поражением мышц лица, шеи, туловища и конечностей. Приблизительно у 70 % больных заболевание начинается с глазодвигательных расстройств, у 20 % — с бульбарных.

В типичных случаях заболевания первыми симптомами являются глазод­вигательные нарушения, больные жалуются на опущение век, двоение пред­метов. Во время неврологического обследования определяют птоз (рис. 145), часто асимметрический. Характерна динамичность симптомов: интенсивность птоза может изменяться на протяжении суток в зависимости от физической нагрузки. Как правило, под вечер птоз нарастает, нередко он увеличивается во время фиксации взгляда. Зрачковые реакции преимущественно живые, иногда встречается анизокория или истощение зрачковых реакций во время повторных обследований. Со временем присоединяются слабость и утомляемость мимиче­ских и жевательных мышц. При вовлечении в патологический процесс глазодвигательных, мимических и жевательных мышц при внешнем осмотре у пациента наблюдается характерное маскообразное лицо, с отсутствием морщин, бедной ми­микой, с опущением век. Во время улыб­ки поднимается лишь верхняя губа, в то же время нижняя губа и углы рта остают­ся неподвижными. Чаще всего наблюда­ется слабость круговой мышцы рта, что приводит к невозможности произнести звук «р», губные звуки «б», «п». У 3 % больных этот симптом является первым проявлением заболевания. Типичная жалоба больных на утомляемость жева­тельных мышц при пережевывании твердой пищи. В тяжелых случаях больные должны делать перерыв во время принятия пищи.

Поражение бульбарной группы мышц вызывает нарушения функции мягкого неба и надгортанника: пациенты жалуются на затрудненное глота­ние, «носовой» оттенок голоса, его «затухание», усталость во время разгово­ра. При тяжелом течении заболевания больные не могут проглотить слюну, пережевать твердую пищу. Из-за нарушения акта глотания могут развивать­ся аспирационная пневмония или алиментарное истощение.

При наличии генерализированных форм миастении одним из тяжелей­ших симптомов является слабость дыхательных мышц. Сухожильные реф­лексы не изменяются. Пирамидных знаков и тазовых расстройств не наблю­дается. Чувствительность сохраняется.

Приблизительно у 80 % больных с миастенией в развернутой стадии забо­левания характерны слабость и утомляемость мышц конечностей и туловища. Как правило, они появляются позднее, чем патологические проявления мышц лица и ротовой полости. Чаще всего наблюдается слабость мышц верхних и нижних конечностей при продолжительных статических усилиях или необходимости выполнять частые повторные движения. Больные отмечают слабость верхних конечностей во время расчесывания волос, стирки белья, подметания пола; возможны ситуации, когда пациенты не могут удержать веник.

Первой жалобой больных при слабости нижних конечностей, которая постепенно развивается, является невозможность подняться по ступенькам городского транспорта. Повышенная утомляемость мышц тазового пояса проявляется своеобразной походкой по типу утиной.

Почти у половины пациентов наблюдается утомляемость мышц шеи, в осо­бенности разгибательных, возникает характерное свисание головы.

Слабость мышц шеи у больной с генерализованной формой миастении

Течение заболевания прогрессирующее, нередко с ремиссией. Со­стояние больного может ухудшаться после гриппа и других инфекций или интоксикаций, хотя обострение может развиваться и без видимых причин.

Внезапное резкое ухудшение состояния больного носит название миастенического криза. В таком случае развиваются генерализированная мы­шечная слабость, выраженные бульбарные расстройства, нарушения дыха­ния и сердечной деятельности. Мышечная слабость, которая доходит иногда до состояния тетраплегии, сопровождается выраженными вегетативными нарушениями: тахикардией, вялым пульсом, мидриазом. В таких случаях на протяжении десятков минут может наступить смерть.

Диагностика, дифференциальная диагностика. Миасте­нию диагностируют на основании следующих клинических симптомов:

  • жалоб на мышечную слабость и утомляемость, усиление их в вечернее время и при физической нагрузке;
  • раннее асимметричное вовлечение в процесс глазодвигательных мышц глаз при сохранении зрачковых реакций;
  • появление слабости мышц вне болевого синдрома и расстройств чув­ствительности;
  • сочетание мышечной слабости с нормальными или иногда оживлен­ными сухожильными и периостальными рефлексами;
  • восстановление или уменьшение слабости под влиянием антихолин-эстеразных средств.

Кроме клинических симптомов, важную роль в диагностике миастении играют тесты на выявление патологической утомляемости, фармакологиче­ские пробы с прозерином или калимином, электромиография, исследование антител к ацетилхолиновым рецепторам, КТ или МРТ органов средостения.

Важную роль в диагностике играют различные пробы на утомляемость. Для выявления или нарастания птоза, диплопии необходимо попросить боль­ного в течение 30 с смотреть, не отрываясь вверх или в сторону. Дизартрия, «носовой» оттенок голоса могут появиться в процессе беседы, ее можно спро­воцировать, попросив больного прочитать какой-либо текст вслух. Слабость сгибательных мышц шеи можно обнаружить, попросив больного, который лежит на спине, поднять голову и смотреть в течение 1 мин на свой пупок.

Для определения слабости мышц нижних конечностей больного просят сделать глубокие приседания, походить на носках или пятках. У некоторых больных можно обнаружить феномен М. Волкер. Для этого необходимо повторить сжимания и разжимания кистей. Такая процедура вызывает не только слабость мышц предплечья, но и нарастание птоза.

Важное значение в диагностике миастении имеют фармакологические пробы. После внутримышечного введения 1,5-2 мл 0,05 % раствора прозерина или 0,5-1 мл 0,5 % раствора калимина наблюдается значительное уменьшение, а иногда и полное исчезновение всех симптомов, но с возвра­щением их к исходному уровню через 2-2,5 ч.

Большое значение при диагностике миастении имеет электромиогра­фическое исследование. Во время проведения его наблюдается прогресси­рующее снижение амплитуды М-ответа (больше чем на 10-15%) во время ритмической стимуляции нерва с частотой 2-3 Гц. Эти изменения регистри­руются у 85 % больных с генерализированной и у 10 % — с глазной фор­мой миастении. У больных с легкими проявлениями миастении снижение амплитуды регистрируется при низкочастотной стимуляции (от 2 до 5 Гц) и отсутствует при высокочастотной (50 Гц). Достоверные результаты дает электромиография отдельных мышечных волокон, которые иннервуются одним нервным волокном (регистрируется у 99 % больных с миастенией).

У большинства больных выявляют антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Они определяются у 90 % больных с генерализированной формой миастении. В 30 % случаев регистрируются антитела к поперечно-полосатым мышцам. Их выявление подтверждает диагноз миастении даже в тех случаях, когда антитела к ацетилхолиновым рецепторам отсутствуют. При диагностике тимомы антитела к поперечно-полосатым мышцам определяют в 80-90 % случаев.

При обследовании больных с миастенией необходимо проводить КТ или МРТ органов средостения, что позволяет обнаружить патологию вилочко­вой железы и определить в дальнейшем тактику лечения.

Дифференциальный диагноз миастении проводится с заболеваниями, при которых локализация патологического процесса определяется в стволе мозга: стволовым энцефалитом, опухолью ствола головного мозга, наруше­нием мозгового кровообращения в системе вертебрально-базилярных сосу­дов, глазной формой миопатии, диабетической полинейропатией, синдро­мом Миллера — Фишера.

Для клинического течения стволового энцефалита характерно острое начало. Определяются очаговые неврологические симптомы, альтерни­рующие синдромы, которые частично или полностью регрессируют после лечения. Опухоли головного мозга стволовой локализации некоторое время могут иметь латентный период и проявляться мышечной слабостью. Для определения характера процесса важное значение имеет исследование глаз­ного дна, спинномозговой жидкости, а также данные МРТ головного мозга.

Нарушения мозгового кровообращения в системе вертебрально-базилярных сосудов могут сопровождаться утомляемостью мимических и жевательных мышц, чем напоминают миастению.

При глазной форме миопатии также возникают нарушения функции глазодвигательных мышц: птоз век, к которому постепенно присоединяется неподвижность глазных яблок. Миопатия отличается от миастении более стойкими глазодвигательными нарушениями, отсутствием ремиссии, ти­пичными изменениями на ЭМГ. У многих больных с миастенией выявляют тимому или гиперплазию вилочковой железы, что нехарактерно для глаз­ной формы миопатии.

При выявлении у больных сахарным диабетом птоза и косоглазия не­обходимо дифференцировать диабетическую полинейропатию с глазной формой миастении. У больных сахарным диабетом, кроме симптомов пора­жения глазодвигательных нервов, как правило, наблюдается выпадение или снижение ахилловых и коленных рефлексов, расстройства чувствительно­сти по полиневритическому типу.

Глазную форму миастении иногда необходимо дифференцировать с одной из форм мультифокальной полинейропатии — синдромом Миллера-Фишера. При последнем, кроме офтальмоплегии, возникают арефлексия ахилловых, коленных рефлексов и атаксия.

Решающее значение в проведении дифференциальной диагностики име­ют анамнестические данные, последовательность возникновения невроло­гических расстройств и динамика их обратного развития.

Лечение. Основные принципы лечения миастении определяются та­кими направлениями:

  • компенсация нервно-мышечной передачи;
  • коррекция аутоиммунных нарушений;
  • влияние на вилочковую железу.
Смотрите так же:  Можно ли есть сладкое при гепатите с

Лечение может быть консервативным и хирургическим. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи исполь­зуют антихолинэстеразные средства: прозерин, калимин (местинон), окса-зил, убретид, нейромидин, препараты калия и спиронолактоны.

Прозерин принадлежит к препаратам короткого действия. Длительность клинического эффекта при его применении — 2-3 ч. Патентованные таблет­ки содержат 15 мг прозерина. При легких формах заболевания средняя су­точная доза составляет 1-2 таблетки через каждые 6-8 ч. Препарат прини­мают для повышения мышечной силы заранее до предвиденной физической нагрузки или перед едой. При тяжелом течении заболевания целесообразно применять прозерин парентерально. В частности, если нарушена функция глотания, назначают 1 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно 2-3 раза в сутки или 1 мл внутривенно.

Калимин (местинон) применяют в таблетированной форме. Одна та­блетка содержит 60 мг калимина, эквивалентна стандартной таблетке про­зерина (15 мг). Продолжительность действия местинона — 7-8 ч. Препарат применяют 3 раза в сутки. Калимин действует выборочно на краниальные мышцы, поэтому он особенно показан при глазной и бульбарной форме миастении. Препарат малотоксичный, в тяжелых случаях заболевания его можно сочетать с прозерином.

Оксазил назначают по 0,005 г перорально. Терапевтическое действие на­ступает через 2 ч и длится в течение 4-8 ч. Препарат действует преимуще­ственно на скелетные мышцы.

Убретид — антихолинэстеразный препарат продолжительного действия (до 24 ч). Выпускается в таблетках по 5-10 мг и ампулах по 1 мл. Учиты­вая выраженный холинергический эффект, лечение начинают с небольшой дозы (0,5 мл) подкожно, потом переходят на пероральный прием препарата по 5 мг 1-2 раза в день.

Нейромидин (амиридин) выпускают в таблетках по 20 мг. Его действие более слабое, чем калимина. Но наш опыт применения амиридина свиде­тельствует, что он эффективен при глазной форме миастении.

Антихолинэстеразная терапия показана всем больным с миастенией. Бе­ременность не является противопоказанием к ее применению.

Введение солей калия и средств, которые способствуют накоплению ка­лия в организме, также улучшает синаптическое проведение. Кроме того, они усиливают действие антихолинэстеразных средств, что позволяет сни­зить суточную дозу последних. Эффективная доза калия хлорида — 2-3 г в день, верошпирона — 100-200 мг на протяжении суток. Препараты калия и спиролактоны рекомендуется применять на всех этапах лечения, в особен­ности в период обострения процесса.

Коррекция аутоиммунных расстройств осуществляется с помощью глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков и плазмафереза.

Лечение глюкокортикоидными препаратами показано при неэффектив­ной тимэктомии, наличии противопоказаний к тимэктомии, а также как предоперационная подготовка больных с нарушениями жизненно важных функций.

В последнее время при лечении аутоиммунных заболеваний с успехом применяют пульс-терапию глюкокортикоидами. В настоящее время при­менение солюмедрола (метипреда) в дозе 250-500 мг ежедневно в течение 3-5 дней является одним из наиболее эффективных схем лечения. Эта схема позволяет достичь более стойкого эффекта, а также способствует раннему переходу в стадию ремиссии. У большинства больных после введения со­люмедрола наступает компенсация миастенических симптомов и отпадает необходимость дальнейшего перорального применения глюкокортикоидов. Однако в некоторых случаях необходимо перевести больных на средние пероральные дозы преднизолона через день (40-60 мг).

Кроме гормональной пульс-терапии, существует несколько схем лече­ния преднизолоном. Наиболее распространенной является альтернирую­щая схема дозирования. Преднизолон назначают из расчета 0,8-1,2 мг на 1 кг массы тела (оптимальная доза — 60-80 мг). Препарат принимают утром натощак 1 раз в 2 дня. Вышеуказанные дозы применяют до достижения за­метного клинического эффекта. При улучшении состояния больного дозу преднизолона уменьшают постепенно — по 1/4 ли 1/2 таблетки на прием. Поддерживающая доза вариабельна и составляет приблизительно 5-20 мг, она сохраняется на протяжении многих лет. Лечение преднизолоном соче­тают с приемом антихолинэстеразных препаратов, чаще всего с прозерином, который назначают в «непреднизолоновый» день.

Однако в клинической практике в некоторых случаях наблюдается па­радоксальная реакция на большие дозы преднизолона, которая проявляется усилением мышечной слабости. В таких случаях целесообразно применить другую схему лечения: постепенного увеличения дозы — — начинают лечение с дозы 10 мг преднизолона через день, затем ее увеличивают на 10 мг каждую неделю до 60-80 мг через день. После достижения ремиссии дозу препарата постепенно снижают на 5 мг и доводят ее до поддерживающей.

Одновременно с глюкокортикоидами применяют анаболический гор­мон ретаболил. Назначают его внутримышечно по 50 мг 1 раз в 3 дня. После 5-6 инъекций и достижения терапевтического эффекта интервалы между инъекциями увеличивают до 5, 7, 10, 15, 20, 25 дней. Для достижения стой­кого эффекта необходимо на протяжении продолжительного времени про­водить поддерживающую терапию — делать 1 инъекцию 1 раз в месяц в те­чение нескольких лет.

В настоящее время при лечении больных с миастенией широко приме­няют цитостатические иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат. Механизм их действия разный. Азатиоприн блокирует синтез иммуноглобулинов и снижает титр антител к ацетилхолиновым рецепторам, а циклофосфамид и метотрексат уменьшают количество В-лимфоцитов и тормозят реакцию антител. Цитостатики назначают в тех случаях, когда наблюдаются резистентность к глюкокортикостероидам, определенные противопоказания к их назначению. Азатиоприн назначают ежедневно в на­растающих дозах — от 50 до 150 — 200 мг в день. На фоне приема азатиоприна можно значительно быстрее снижать дозу стероидов. Клинический эффект появляется через 1-12 нед и достигает максимума через 1 год и больше от начала лечения.

Циклофосфамид применяют внутривенно в дозе 100-200 мг в течение 10-12 дней, а затем переводят больного на прием азатиоприна ежедневно или через день в течение 3-6 мес. Клинический эффект наступает при вве­дении циклофосфамида также через 1-12 нед от начала лечения.

Метотрексат применяют внутримышечно по 0,02-0,08 мг 2 раза в неде­лю в течение 2-4 нед или внутривенно по 25-50 мг 2 раза в неделю.

Эффективна комбинированная схема лечения больных глюкокорти­коидами и цитостатиками. Лечение начинают из внутривенного введения циклофосфамида в дозе 200 мг через день в течение 10 дней с дальнейшим назначением азатиоприна по 2 мг/кг 2 раза в день в течение 3 мес. Введение циклофосфамида чередуют с пероральным приемом преднизолона. Началь­ная доза преднизолона составляет 60-90 мг. При достижении эффекта дозу преднизолона уменьшают на 5 мг через 3-5 приемов.

Терапия иммунодепрессантами должна проводиться под контролем по­казателей крови и мочи, биохимических показателей функции печени.

В последнее время для лечения больных с миастенией широко применя­ют плазмаферез. Основные показания для проведения плазмафереза: миастенический криз; острое течение миастении; начальная стадия стероидной терапии в связи с возможным обострением заболевания.

Как дополнительные лечебные средства могут применяться препараты, которые улучшают обменные процессы в мышечной ткани. К ним принад­лежат прежде всего адреномиметики, в частности эфедрин, препараты каль­ция, аминокислоты (глутаминовая кислота, метионин, фитин), токоферола ацетат, витамины группы В. Как тонизирующие средства можно применять экстракты лимонника, женьшеня и т. п.

Следует предостеречь, что некоторые лекарственные средства противо­показаны больным с миастенией. К ним относят миорелаксанты; транкви­лизаторы (производные бензодиазепина — сибазон и т. п.); антиаритмиче­ские лекарственные средства, которые уменьшают возбудимость мышечных мембран и, возможно, блокируют нервно-мышечное проведение (хинин, хинидин, новокаинамид и т. п.); антибиотики аминогликозидной группы (гентамицина сульфат, канамицин, стрептомицин, неомицина сульфат и полимиксин), которые ингибируют высвобождение ацетилхолина; морфин и барбитураты, которые следует применять с большой осторожностью.

Воздействие на вилочковую железу относится к радикальным методам лечения. Это оперативное вмешательство или лучевая терапия. Улучшение состояния или стойкая ремиссия наблюдается в среднем у 70 % оперирован­ных больных. Имеют значение ранние сроки хирургического вмешательства (в первый год заболевания). Хирургическое лечение — тимэктомию — прово­дят при наличии тимомы, генерализованной форме миастении с нарушени­ем функции голосообразования, глотания и дыхания, при тяжелом течении глазной и бульбарной форм, отсутствии эффекта от консервативной тера­пии. Оперативное лечение не рекомендуется лицам в возрасте свыше 70 лет, с тяжелыми соматическими заболеваниями.

Лучевая терапия вилочковой железы также дает хороший эффект. Ре­миссия различной степени выраженности наблюдается больше чем в 50 % случаев. Этот вид лечения показан больным пожилого и старческого воз­раста; больным, у которых была удалена тимома, но сохранена вилочковая железа; как предоперационная подготовка.

Лучевую терапию целесообразно проводить с двух парастернальных по­лей в суммарной дозе на очаг облучения до 40 Гр (4000 рад).

Осложнения. Тяжелым осложнением течения миастении являются кризисные состояния, которые характеризуются появлением расстройств дыхания и глотания. Известны миастенические и холинергические кризы. При недостаточном введении антихолинэстеразных препаратов у больных может развиться миастенический криз — генерализированная слабость ске­летных и висцеральных мышц, бульбарные расстройства, нарушения дыха­тельных функций. В таких случаях срочно внутривенно вводят прозерин 1-2 мл 0,05 % раствора в 20 мл 40 % раствора глюкозы или внутримышечного убретид — 1 мл (0,5 мг). Следует помнить, что прогрессирующая и опасная для жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение оптимальной дозы прозерина. В таком случае возникает необходи­мость проведения трахеостомии, применения искусственной или аппарат­ной вентиляции легких. Целесообразно также проведение плазмафереза.

В том случае, когда после введения прозерина или плазмафереза состоя­ние больного не улучшается, следует считать, что криз у больного имеет дру­гой характер. Необходимо помнить о возможности развития холинергическо­го криза, механизм которого связан с передозировкой антихолинэстеразных средств. Клиническими признаками холинергического криза являются фасцикулярные подергивания мышц, судороги, брадикардия, слюнотечение, потливость, боль в животе, страх смерти, сопор. Основным методом лечения холинергического криза является отмена антихолинэстеразных средств, введение атропина сульфата — 0,5-1 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно. В тяжелых случаях назначают реактиватор холинэстеразы дипи-роксил — 1 мл 15 % раствора внутримышечно. Повторное введение проводят не раньше чем через 24 ч.

Миастенические синдромы. По клиническим проявлениям они напоми­нают картину миастении, но отличаются от нее своеобразностью нарушения синаптической передачи, спецификой миографической картины. Миастени­ческие синдромы делятся на несколько групп:

  • связанные с нарушением выхода ацетилхолина с пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • связанные с нарушением образования ацетилхолина при наличии по­ражения периферического мотонейрона;
  • обусловленные быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • связанные с врожденными нервно-мышечными расстройствами (мио­патии с миастеническим компонентом);
  • на фоне опухолевых и воспалительных процессов стволовой локали­зации (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается миастенический синдром Ламберта-Итона, который определяется при бронхогенной карциноме, а также раке желудка, прямой кишки.

Миастенический синдром может предшествовать клиническим прояв­лениям рака. Отмечаются мышечная слабость, атрофия, снижение глубо­ких рефлексов, патологическая утомляемость. Мышцы лица поражаются редко. Эффект от применения антихолинэстеразных средств незначитель­ный. При электромиографическом исследовании обнаруживают отличия от миастении: при проведении ритмической стимуляции амплитуда первого ответа низкая, в случае повторных раздражений она постоянно возрастает (феномен врабатывания). Увеличение амплитуды мышечных потенциалов наблюдается также после физических упражнений.

В неврологической практике миастенический синдром часто наблюдается также при стволовом арахноэнцефалите, опухоли ствола мозга. При этих патологических состояниях страдает ретикулярная формация, происходит несогласование действий разных мышечных групп, которые принимают участие в двигательном акте, наступает патологическая мышечная утомляе­мость. При опухоли стволовой локализации миастенический синдром мо жет также предшествовать клинической картине объемного процесса.

Похожие статьи

  • Радикулит с корешковым синдромом Пенталгин Экстра-гель Пенталгин ® Экстра-гель — уникальный по составу препарат, не имеющий аналогов на рынке* Самая высокая концентрация активного вещества в формате геля для максимального терапевтического эффекта. Лучше других НПВС проникает […]
  • Прививка от кори детям в 1 год ГАПОУ "Оренбургский государственный колледж" Миссия нашего колледжа заключается в содействии социально-экономическому развитию и благосостоянию региона и прилегающих территорий путем предоставления качественных услуг в сфере профессионального […]
  • Шигеллез противоэпидемические мероприятия Что такое Холера - Холера (лат. cholera) - острая кишечная антропонозная инфекция, вызываемая бактериями вида Vibrio cholerae. Характеризуется фекально-оральным механизмом заражения, поражением тонкого кишечника, водянистой диареей, рвотой, […]
  • Активный неактивный туберкулез Витамин д3 (Vitamine D3) - инструкция по применению Международное наименование - vitamine D3 Состав и форма выпуска. Раствор для приема внутрь прозрачный, слегка желтоватого цвета. 1 мл содержит колекальциферол (вит. D3) 200000 МЕ. Вспомогательные […]
  • Покраснение прививки гепатит Покраснение прививки гепатит Сообщение _Анна_ » Пт янв 25, 2013 11:38 LyubluLondon, честно гооря, мне кажется, Вы просто боитесь положительного результат диаскин-теста. Если пробы раньше были отрицательные, а сейчас стали положительными, да и ещё […]
  • Простуда у ребенка 7 лет как лечить Лечение ожога народными средствами ОТЗЫВЫ: 3 Рубрика: ОЖОГ Лечение ожога — Рецепты газеты «Вестник ЗОЖ» Самые эффективные народные средства от ожогов вынесены в отдельные статьи, ссылки на которые приведены ниже. В этих статьях читатели газеты […]