Заболевания

Бульбарный и псевдобульбарный синдром диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный синдром диагностика

ПМН — периферический мотонейрон; ЦМН — центральный мотонейрон.

Существует несколько клинических форм БАС и БАС-подобных синдромов .

• Спорадический: БАС в изолированном виде или на фоне сопутствующих заболеваний.

• Генетически детерминированный или семейный, наследственный: БАС, развившийся более чем в одном поколении семьи, имеющий различные типы наследования и/или ассоциированный с различными каузативными мутациями.

• Синдромы «БАС-плюс» : случаи БАС, сочетающиеся с параллельно развивающимися клиническими признакам и других неврологических заболеваний.

• БАС-подобные синдромы: синдромы, феноменологически напоминающие БАС, но развивающиеся при других патологических процессах. Они характеризуются сходными с БАС клиническими симптомами и следующими дополнительными признаками:
— эндемичностью (более высокая заболеваемость на определённой территории);
— наличием семейной или спорадической экстрапирамидной симптоматики, дегенерации мозжечка или проводящих путей мозжечкового направления, деменции лобного типа, вегетативной недостаточности, чувствительных или глазодвигательных нарушений.

• БАС с лабораторными признакам и неопределённой диагностической значимости: случаи БАС, которые сочетаются с лабораторными признаками, имеющими неопределённое отношение к патогенезу заболевания. Случаи БАС с лабораторными признаками неопределённой диагностической значимости должны удовлетворять клиническим, электрофизиологическим и нейрорентгенологическим критериям клинически возможного или достоверного БАС.

Дополнительные лабораторные признаки, выявляемые в данных случаях, могут и не иметь, и иметь отношение к патогенезу заболевания. к ним относятся:
— моноклональная гаммапатия;
— высокие титры антител (например, к GM1-ганглиозидам и др.) ;
— доброкачественная эндокринологическая патология (гипертиреоз, гиперпаратиреоз и др.);
— лимфомы;
— инфекции (БИЧ, человеческая Т -лимфоцитарная вирусная инфекция, опоясывающий герпес, бруцеллёз, боррелиоз, сифилис и др.);
— экзогенная интоксикация (свинцом, ртутью и др.).

План обследования

Всем больным с подозрением на БАС необходимо провести следующие исследования.

• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза.
• Сбор анамнеза заболевания.
• Физикальное и неврологическое обследования.
• Инструментальные исследования.
— ЭМГ (игольчатая и стимуляционная).
— МРТ головного и спинного мозга.
• Лабораторные исследования:
— клинический анализ крови (содержание гемоглобина, лейкоцитарная формула, СОЭ) ;
— биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, КФК) ;
— исследование ликвора (белок, клеточный состав);
— серологические анализы (реакция Вассермана, антитела к ВИЧ, боррелиям);
— молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддисмутазы-l ) .

Анамнез, физикальное и неврологическое обследования

Пациента необходимо расспросить, жалуется л и он на мышечные подёргивания, болезненные спазмы в мышцах, слабость и/или скованность в тех или иных группах мышц, похудание тех или иных мышц, нарушения мелких движений в кистях или движений верхнего плечевого пояса, нарушения ходьбы, речи, глотания, слюноотделения, эпизоды острой нехватки воздуха, в том числе во время приёма пищи, нарушения чиханья, откашливания, одышку при физической нагрузке или без неё, чувство неудовлетворённости сном, снижение массы тела, утомление.

Также необходимо уточнить, не отмечает ли пациент ухудшения памяти, двоения в глазах при взгляде прямо или в ту или иную сторону, безболевых ожогов, чувства ползания мурашек, нарушений мочеиспускания и/или стула. Следует выяснить, нет ли в семейном анамнезе пациента хронических прогрессирующих нарушений движений.

При физикальном обследовании обращают внимание на конституцию и общую трофику больного, проводят взвешивание и измерение роста с вычислением индекса массы тела, а затем оценивают системы органов.

При неврологическом осмотре проводят выборочное нейропсихологическое тестирование (в частности, письмо под диктовку либо произвольное письмо), оценивают черепную иннервацию с проведением проб на наличие патологической мышечной утомляемости. Обязательна проверка мандибулярного рефлекса и рефлексов орального автоматизма. При оценке бульбарных функций обращают внимание на скорость речи, тембр голоса, выраженность глоточного рефлекса, наличие парезов мягкого нёба, атрофий языка и фасцикуляций на нём, подвижности языка, объём саливации. Проверяют силу грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышц с оценкой их трофики (просят больного повернуть голову попеременно в одну, затем в другую сторону и оказывают сопротивление, визуально оценивают и пальпируют мышцы) . Далее выполняют антропометрию диаметров сегментов конечностей, уточняя, какие конечности являются доминантными.

Выравнивание диаметров сегментов конечностей при отсутствии амбидекстрии или различия диаметров, превышающие 1,5 см, свидетельствует о наличии амиотрофического процесса. Визуально оценивают мышцы плеча, предплечья, кисти (особое внимание уделяют осмотру межкостных промежутков и «анатомической табакерки») , мышц груди, спины и живота, ягодиц, бёдер, голеней и стоп. Выраженность двигательных нарушений (объём движений и силу мышц) оценивают по шкале Британского совета медицинских исследований. Мышечный тонус оценивают по шкале Ашворта. При отсутствии спонтанных фасцикуляций перкутируют мышцы молоточком на предмет наличия вызванных фасцикуляций.

Оценивают сухожильные, периостальные и поверхностные рефлексы. Проводят исследование патологических рефлексов. Оценивают поверхностную и глубокую чувствительность. Проводят статические и динамические координаторные пробы.

Инструментальные исследования

Нейрофизиологические исследования

Игольчатую ЭМГ при БАС проводят для того, чтобы: (1) подтвердить вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах; (2) выявить электрофизиологические признаки поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах; а стимуляционную ЭМГ проводят для исключения другого патологического процесса. Чтобы подтвердить поражение центральных мотонейронов, необходимо провести ТКМС .

• При игольчатой ЭМГ для диагностики БАС необходимо выявить признаки острой и хронической денервации или текущего денервационнореиннервационного процесса. Признаки острой денервации — потенциалы фибрилляций и положительных острых волн; признаки хронической денервации — наличие ПДЕ с повышенными длительностью, полифазией и, как правило, амплитудой; снижение паттерна рекрутирования ДЕ в пределах 10-20 Гц, но не ниже, за исключением случаев, когда присутствует выраженный центральный компонент пареза; наличие нестабильных ПДЕ (к последним в том числе относятся ПДЕ «демиелинизирующего типа» с повышенной длительностью, полифазией, но не амплитудой). Таким образом, чтобы диагностировать поражение периферических мотонейронов, необходима комбинация признаков, характерных для острой и хронической денервации, которая может быть представлена в разных пропорциях в различных мышцах в зависимости от близости к первичному уровню сегментарного поражения, а также от проксимальной или дистальной локализации мышцы. Весьма характерным электрофизиологическим признаком болезни двигательного нейрона являются потенциалы фасцикуляций, в особенности если они имеют увеличенные длительность и полифазию и регистрируются в мышцах, в которых присутствует комбинация при знаков острой и хронической денервации.

Смотрите так же:  Бешенство москва 2015 карантин

Количественное распределение фасцикуляций в различных мышцах варьирует. Отсутствие потенциалов фасцикуляций вызывает сомнения в диагнозе болезни двигательного нейрона, но не исключает его. Следует помнить об относительной специфичности фасцикуляций. Потенциалы фасцикуляций с нормальными характеристиками возникают у здоровых людей ( «доброкачественные фасцикуляции»), а потенциалы фасцикуляций с патологическими характеристиками регистрируются и при других нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся денервацией, в том числе при моторных полиневропатиях, от которых в первую очередь надо дифференцировать БАС.

• Стимуляционная ЭМГ в начальных стадиях БАС либо не выявляет патологии, либо выявляет минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения. При исследовании СРВ по двигательным волокнам нервов при БАС иногда выявляют её снижение не более чем на 30% от нормы, при этом параметры М -ответа не меняются. При выраженных клинических изменениях СРВ по двигательным волокнам снижается более чем на 30%, как и диапазон распределения F -ответов, и амплитуда М-ответа. СРВ по чувствительным волокнам грубо поражённых периферических нервов не меняется, как и амплитуда потенциала действия чувствительного нерва (если у больного нет сопутствующей сенсорной полиневропатии). В протокол стимуляционной ЭМГ входит обследование двух нервов на верхней конечности (двигательных и чувствительных волокон) и трёх нервов на нижней конечностей (двух двигательных и одного чувствительного) с наиболее поражённой стороны. На менее поражённой стороне можно обследовать по одному нерву на руке и ноге.

• Для БАС характерно увеличение времени центрального моторного проведения более 30% при ТКМС. К признакам, не характерным для БАС, по данным стимуляционной эмг, относят:

• наличие блоков проведения (то есть снижение амплитуды проксимального М-ответа более чем на 25% и длительности более 15% от таковых дистального ответа — полный блок либо снижение амплитуды проксимального ответа более 50% в сочетании с длительностью более 115% таковой дистального М-ответа — частичный блок);

• снижение СРВ по двигательным волокнам более чем на 30% и увеличение дистальной латентности более чем на 30%;

• увеличение диапазона распределения F -ответов и латентности Н-рефлекса более чем на 30%;

• декремент М -ответа, превышающий 20% при ритмической стимуляции нервов;

• нормальный паттерн интерференционной ЭМГ в мышце с наличием пареза.

Нейровизуализация

МРТ головного и спинного мозга необходимы для дифференциальной диагностики БАС с потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний.

При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС в 17-67% случаев выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для классического и пирамидного вариантов БА C . К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга. У больных с клинически достоверным БАС и наличием бульбарного и/или псевдобульбарного синдромов роль нейровизуализации не существенна.

Лабораторные исследования

Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, — молекулярно-генетический анализ гена супероксиддисмутазы- l . Наличие мутации этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в высокодостоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно подтверждённого БАС» .

К лабораторным параметрам, которые могут быть изменены у больных с типичными клиническими признаками БАС, относят:

• повышение КФК не более чем в 10 раз от нормальной величины, повышение КФК в 2-3 раза отмечено у 50% больных, что особенно характерно для больных с поясничным дебютом и больных с сегментарно-ядерным вариантом болезни двигательного нейрона, когда имеет место миолиз крупных мышечных массивов;
• незначительное повышение АЛТ, АСТ и ЛДГ;
• незначительное повышение концентрации креатинина в сыворотке крови (связанное с миолизом);
• повышение уровня бикарбоната и гипохлоремия (в связи с развитием дыхательного алкалоза при дыхательной недостаточности);
• повышение уровня белка в ликворе не более 1 г/л.

Биопсия скелетной мышцы, периферического нерва и других тканей не обязательна при диагностике болезни двигательного нейрона, за исключением тех случаев, когда имеются клинические, нейрофизиологические и нейрорентгенологические данные, не характерные для заболевания.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика БАС представлена в табл. 34-4.

Таблица 34-4. Дифференциальная диагностика БАС с другими нервно-мышечными заболеваниями и синдромами

Заболевания мышц

Заболевания с поражением нервно-мышечного синапса

Заболевания периферических нервов

Заболевания спинного мозга

Заболевания головного мозга

Системные заболевания

ПАТОМОРФО3 РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ РАЗНОВИДНОСТЕЙ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА

У всех больных БАС в начале заболевания фасцикуляции более выражены в проекции первичного уровня сегментарного поражения, а парезы, атрофии, за редкими исключениями, преобладают в разгиба тельных группах мышц .

• У больных с шейным дебютом БАС в классическом варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Одновременно с этим развивается асимметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, отчётливое формирование которого завершается позже верхнего вялого парапареза. Диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях отсутствует. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, и ещё позже становятся отчётливыми амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц.

• У больных с шейным дебютом БАС в сегментарно-ядерном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего вялого парапареза с гипорефлексией и кистевыми патологическими пирамидными знаками, преимущественно в проксимальных отделах рук. Позже развиваются гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без повышения мышечного тонуса. К моменту достижения наибольшей степени верхнего вялого парапареза (до плегии в проксимальных отделах) с угасанием минимальной пирамидной симптоматики в руках больные длительно сохраняют способность самостоятельно ходить. Имеет место диссоциация между выраженностью неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. Впоследствии присоединяются бульбарный и менее выраженный псевдобульбарный синдром. Позже возникают отчётливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях, в основном в разгибательной группе мышц.

• У больных с шейным дебютом БАС в пирамидном варианте заболевание начинается с формирования асимметричного верхнего спастического парапареза с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибательной группы. Впоследствии присоединяются псевдобульбарный и менее выраженный бульбарный синдром. Далее присоединяется нижний спастический парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах разгибатель ной группы. у всех больных с шейным дебютом БАС длительно сохраняются брюшные рефлексы.

• У больных с грудным дебютом заболевание начиналось с развития верхнего вялого асимметричного парапареза с различным изменением сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками, преимущественно в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Одновременно с этим развивается, как правило, бульбарный синдром с рефлексами орального автоматизма. Отмечается выраженная инспираторная одышка за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы и выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.

Смотрите так же:  Приказ о туберкулезе 2015 года

• У больных с диффузным дебютом БАС заболевание начинается с развития вялого асимметричного тетрапареза, в ряде случаев с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких патологических пирамидных знаков. Одновременно развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Развивается выраженные утомление, инспираторная одышка за счёт одновременного вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и диафрагмы, а также выраженная потеря массы тела до развития дисфагии.

• У больных с поясничным дебютом БАС в классическом варианте начинается с формирования асимметричного нижнего вялого парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками, преобладающего в разгибателях. Одновременно с этим развивается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями (преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях), умеренным повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отчётливое формирование верхнего парапареза завершается позже, чем нижнего парапареза. Обычно имеет место диссоциация в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях. К моменту развития нижней вялой параплегии больные в течение различного времени сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

• При поясничном дебюте БАС в сегментарно-ядерном варианте в начале заболевания формирует нижний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов и атрофиями, преобладающими в разгибателях и дистальных мышцах. Чёткие признаки пирамидного синдрома отсутствуют. Впоследствии присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов с патологическими пирамидными знаками. Значимой диссоциации между выраженностью неврологического дефицита в нижних и верхних конечностях не отмечают. В дальнейшем развивается преимущественно бульбарный синдром в виде дисфонии без носового оттенка голоса и дисфагии с нечёткими рефлексами орального автоматизма. Отмечают развитие выраженной инспираторной одышки за счёт более раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры и более позднего вовлечения диафрагмы, выраженную потерю массы тела до развития дисфагии.

• При поясничном дебюте БАС в пирамидном варианте в начале заболевания формируется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками и амиотрофиями, преобладающими в дистальных мышцах и разгибателях. Впоследствии присоединяется верхний спастический парапарез с теми же дополнительными признаками. В дальнейшем развивается преимущественно псевдобульбарный синдром. у всех больных с грудным, диффузным и поясничным дебютом БАС имеет место раннее выпадение брюшных рефлексов .

• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в классическом варианте заболевание начинается с развития дизартрии, назофонии и дисфагии, атрофии и фасцикуляций языка, одно- или двустороннего пареза мягкого нёба с оживлением нижнечелюстного рефлекса и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Отмечается выраженная потеря массы тела, связанная с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.

• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в сегментарноядерном варианте заболевание начинается с развития дизартрии, дисфагии и назофонии (дисфонии), атрофии и фасцикуляций на языке, асимметричного пареза мягкого нёба с ранним выпадением мандибулярного и глоточных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма. В дальнейшем развивается верхний вялый асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с ранним выпадением сухожильных рефлексов и без чётких патологических пирамидных знаков. Позже при соединяется нижний вялый асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают выраженную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в начале болезни.

• У больных с прогрессирующим бульбарным параличом в пирамидном варианте заболевание начинается с развития псевдобульбарного и в меньшей степени бульбарного синдрома. в дальнейшем развивается верхний спастический асимметричный парапарез с атрофиями преимущественно в проксимальных мышцах и разгибателях с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Далее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с теми же характеристиками. Отмечают умеренную потерю массы тела, связанную с дисфагией. Дыхательные нарушения присоединяются в поздней стадии болезни.

Болезнь хорея: причины, клиника и лечение

В неврологической клинике хорея занимает, хоть и не первое, но очень заметное место. Симптоматика этого синдрома намного шире, нежели просто двигательные расстройства, которые появляются только на позднем этапе развития заболевания. Сначала родственники замечают общие, малохарактерные признаки, которые уже свидетельствуют о поражении головного мозга.

Гиперкинетический синдром, именно так в медицине называют хорею, вызывается огромным количеством причин. Описаны десятки различных наследственных и приобретенных патологий. Но до конца механизм поражения нейрональной ткани еще не изучен, что существенно осложняет процесс лечения после установления окончательного диагноза.

Разработаны программы реабилитации и полноценной адаптации больных к жизни, а регенерационные свойства мозга позволяют во многих случаях минимизировать или полностью преодолеть последствия заболевания. Ниже описана современная классификация болезни хореи, клиническая симптоматика, которая возникает при прогрессировании патологии.

Причины возникновения болезни хорея

Заболевание хорея возникает как следствие поражения базальных ядер головного мозга. К ним относят черную субстанцию, полосатое тело и несколько ядер среднего и промежуточного мозга. В совокупности эти анатомические структуры регулируют движения тела и аспекты поведения человека. Но также они соседствуют с другими центрами регуляции, проводящими путями и зонами мозга, которые отвечают за эмоции и память. Этим объясняется тот факт, что при поражении базальных ядер неизбежно проявляются разнообразные неврологические симптомы.

Этиология болезни может быть самой разнообразной. Так, при врожденных патологиях наиболее часто нарушенный синтез одного или нескольких протеинов. Это постепенно приводит к гибели нейронов (клеток мозга) и нарушению функции.

Более часто хорея возникает как осложнение других патологических процессов в организме. К примеру, нейротоксические яды, размножение микроорганизмов, разрастание опухолей и травматические повреждения базальных ядер также становятся причиной развития клиники гиперкинетического синдрома.

Читайте, как проявляется болезнь Пика в зависимости от типа патологии.

Смотрите так же:  История болезни по терапии гепатит

Узнайте, какие симптомы характерны для болезни Вильсона-Коновалова. Лечение патологии.

Классификация хореи

Первичная хорея относится к наследственным болезням. Выделено ряд генетических мутаций и генов, которые являются ответственными за развитие патологии. К врожденным формам гиперкинетического синдрома относят следующие заболевания:

  • хорею Гентингтона;
  • болезнь Леша-Найхана;
  • доброкачественную форму наследственной хореи;
  • хореоакантоцитоз.

Вторичная хорея возникает как следствие различных факторов и перенесенных заболеваний. К ней в некоторых случаях приводят:

  • ишемические и геморрагические инсульты;
  • черепно-мозговая травма;
  • добро- и злокачественные опухоли головного мозга;
  • вирусные энцефалиты;
  • атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
  • туберкулезный менингит;
  • системные аутоиммунные заболевания (волчанка, васкулиты, тромбофилия);
  • влияние нейротоксических веществ (тяжелых металлов, медикаментозных препаратов);
  • психические расстройства;
  • болезни Ли;
  • гипертиреоз;
  • болезнь Фабри;
  • фенилкутонурия;
  • мукополисахаридозы;
  • болезнь Коновалова-Вильсона;
  • гипокальциемия;
  • болезнь Нимана-Пика.

Клиническая картина хореи

При хорее развиваются характерные моторные расстройства. В начальную стадию заболевания наблюдается только незначительная суетливость движений конечностей, несколько неадекватные жесты и мимика, которые не совсем подходят к конкретной ситуации. Больной может удивлять окружающих своей экспрессией, чудачествами поведения. Родственники часто говорят, что у пациента произошли изменения в характере, но часто они не придают этому особенного внимания.

При выраженной клинической картине возникают хаотические движения конечностей, которые человек просто не может контролировать. Они, как правило, быстрые, размашистые, с большой амплитудой и возникают не только при желании пациента что-нибудь сделать, но и в состоянии абсолютного покоя. При хорее непроизвольные движения могут быть сложными, но при этом остаются абсолютно не синхронизированными.

На фоне двигательных расстройств также появляются следующие симптомы поражения нервной системы:

  • нарушения координации;
  • депрессия;
  • агрессия;
  • недостаток эмоций;
  • панические атаки;
  • частичная амнезия (потеря памяти);
  • расстройства логического и абстрактного мышления;
  • невозможность узнать близкого человека;
  • недосыпания, дневной сон;
  • отсутствие критического анализа собственного состояния;
  • гиперсексуальность;
  • склонность к вредным привычкам и зависимостям.

Важно! При наличии первых признаков хореи Вам нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностический алгоритм при хорее

При малейшем подозрении на развитие гиперкинетического синдрома у пациента, его направляют на прием или консультацию к невропатологу. В больнице проводят комплексное неврологическое тестирование, выявляют патологические симптомы и назначают больному следующие исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • компьютерную томографию (КТ) мозга;
  • магниторезонансную томографию (МРТ);
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ);
  • генетическое обследование (при подозрении на наследственную патологию).

Современные методики лечения хореи

При наличии основного заболевания, которое привело к развитию гиперкинетического синдрома, усилия направляют на его устранения. Лечение хореи проходит, в зависимости от состояния пациента, в стационарных или амбулаторных условиях. При медикаментозной или токсической патологии первым делом отменяют прием препарата и устраняют влияние внешнего фактора, который пагубно влиял на организм.

При аутоиммунной патологии применяют длительную терапию иммунодепрессантами, которые угнетают продукцию антител к клеткам головного мозга. Метаболические заболевания требуют коррекции питания и приема специфических лекарств. При новообразованиях применяют химио- или радиотерапию. Иногда показана радикальная операция по удалению опухоли. При сосудистых заболеваниях, инсультах проводят длительную реабилитацию с профилактикой новых обострений.

Специфическое лечение хореи включает новейший препарат Тетрабеназин. Он является ингибитором везикулярного переносчика моноаминов и способен угнетать двигательные расстройства. Принимают препарат длительными курсами. Существенные недостатки средства – невозможность использовать при депрессии, которая часто сопутствует хорее, и высокая рыночная цена, что делает его недоступным для большого количества пациентов.

В комплексе используют нейролептики (антипсихотические препараты), которые способны несколько уменьшать проявления заболевания, а также эмоциональные и психические симптомы. В практике наиболее часто назначают:

Другая группа препаратов, которую часто назначают – бензодиазепины. Они позволяют уменьшить симптомы бессонницы, эмоциональных расстройств и панических атак. Однако при длительном использовании у пациентов возникает зависимость от препаратов, что ограничивает сроки их приема. Назначают один из следующих лечебных средств:

  • Алпразолам;
  • Флунитразепам;
  • Коназепам;
  • Лорезепам;
  • Нитразепам;
  • Темазепам.

Для длительного лечения двигательных расстройств используют также противопаркинсонические препараты. Они увеличивают концентрацию в базальных ядрах мозга дофамина – одного из важнейших нейромедиаторов человеческого организма, который имеет тормозящую функцию и позволяет уменьшить выраженность непроизвольных движений. Пациентам назначают:

Какой прогноз для жизни пациентов с болезнью Пика? Узнайте о методах лечения.

Читайте, как проявляются экстрапирамидные гиперкинезы. Особенности лечения патологии.

Цели проведения томографии головного мозга. Что такое КТ и МРТ.

Болезнь хорея – не приговор

Распространенность хореи постепенно растет. Это обусловлено широким спектром причин и факторов, которые приводят к ее развитию. Но пациенту и его родственникам не стоит отчаиваться, большая часть пациентов с гиперкинетическим синдромом избавляются от нее после лечения основной патологии. А качество жизни остальных можно существенно улучшить современными медикаментозными препаратами. В видео вы можете узнать о симптомах хореи подробнее.

Похожие статьи

  • Лечение гепатита народными рецептами Лечение гепатита народными рецептами Конечно же нужно использовать все возможные способы лечения, тем более известно много случаев, когда народные средства давали неплохие результаты. Читала еще и что активация теломеразы есть ключ к излечению, […]
  • Что делать с ребенком при пищевом отравлении Аптечка на море. Что положить в аптечку на море? Какие лекарства взять в отпуск на море? Как собрать аптечку на пляж? Состав аптечки в дорогу (на море) Во время поездки на море может возникнуть ряд связанных со здоровьем трудностей, что может […]
  • Исследование кала соскоб на энтеробиоз Исследование кала соскоб на энтеробиоз Врачебно-летная экспертная комиссия ЦКБ ГА ВЛЭК ЦКБ ГА осуществляет медицинское освидетельствование авиационного персонала гражданской авиации, имеет сертификат соответствия № 20310206. Проводит […]
  • Радикулит с корешковым синдромом Пенталгин Экстра-гель Пенталгин ® Экстра-гель — уникальный по составу препарат, не имеющий аналогов на рынке* Самая высокая концентрация активного вещества в формате геля для максимального терапевтического эффекта. Лучше других НПВС проникает […]
  • Анализ на гепатит екатеринбург Лабораторная служба Хеликс Адрес , Санкт-Петербург, Телефон +7 (812) 309-12-21 +7 (800) 700-03-03 Часы работы Сейчас открыто работает 24 часа Средняя оценка Оценили 15 людей Отзывы об учреждении Мы приглашаем Вас высказать свое мнение, а также […]
  • Диагностика и лечение сыпного тифа Как выглядят головные вши — фото, лечение, профилактика. Откуда берутся вши Педикулез — это заболевание, относящееся к группе паразитарных, вызывается вшами. Вши могут быть трех разновидностей — головная вошь, платяная вошь и лобковая вошь. […]